Žolčevoda atrezija

Žolčevoda atrezija (biliarna atrezija) - hudo kongenitalno malformacijo, označena z delno ali popolno uničenje znaka lumnu žolčnika. Atrezija žolčnih vodov najdemo v pediatriji in pediatrični kirurgiji v približno 1 primer 20.000-30.000 rojstev, kar predstavlja približno 8% vseh pomanjkljivosti notranjih organov pri otrocih. Atrezija od žolčnih vodov je zelo nevaren stanje, ki zahteva zgodnje odkrivanje in takojšnje kirurško zdravljenje. Ne da bi pravočasno kirurško oskrbo otrok s biliarnim atrezija kapi umrl v prvih mesecih življenja požiralnika krvavitev, odpoved jeter ali infekcijske zaplete.

Vzroki žolčevoda atrezija

Vzroki in patogeneza atrezija od žolčnih vodov niso povsem jasni. V večini primerov, biliarna atrezija oblikovana, vendar je njihova prepustnost zaradi uničenju ali lomljenega progresivno uničenje. Najpogostejši vzrok obstuktivnoy holangiopatii postanejo intrauterini okužba (herpes, rdečk, sline bolezen žleze et al.) ali novorojenčku hepatitis. Vnetni proces poškoduje hepatocitov žolčevoda endotelijske čemur intracelularni holestazo fibroza in žolčnih vodov. Manj žolčevoda atrezija, povezanimi z ishemijo vodov. V teh primerih, obolenja atrezija poteze ne bo nujno prirojena v naravi, in se lahko razvije v perinatalnem obdobju, zaradi postopnega vnetnim procesom.

Res žolčevoda atrezija Zaznali redkeje in je povezan z oslabljenimi primarnih zaznamki žolčnega trakta med zarodka obdobje. V primeru kršenja zaznamek jeter diverticulum ali kanalizacijskega sistema distalnega žolčnih atrezija razvija intrahepatično žolčevodov, in v nasprotju s tvorbo proksimalnega žolčnih sistema - atrezija od ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Žolčniku lahko edini element zunanjega žolčnega trakta ali izpuščen v celoti.

Približno 20% otrok atrezija, žolčnih vodov, povezanih z drugimi malformacije: prirojeno srčno boleznijo, nepopolna črevesa vrsti, asplenijo ali polysplenia.

Razvrstitev žolčevoda atrezija

Za anomalije žolčevodov vključujejo klinične in morfološke oblike: hipoplazijo, atrezija, oslabljeno vej in združitev, cistična sprememb žolčevoda, abnormalnosti žolčevoda (cista stenoza, perforacija).

Lokalizacija razlikovati zunaj jeter, intrahepatično in skupno (mešano) atrezija od žolčevodov. Glede na položaj obstrukcijo žolčevoda je izoliran možno odpraviti žolčevoda atrezija (zamašitev žolčevoda ali skupnim vodom jeter) in nekorrigiruemuyu žolčevoda atrezija (popolna zamenjava vrat vodov v jetrih vlaknatega tkiva). Lokacija in raven biliarne obstrukcije so odločilni dejavniki, ki vplivajo na izbiro kirurške tehnike.

Simptomi žolčevoda atrezija

Otroci z atrezija od žolčnih vodov se običajno rodi polni mandat z običajnimi antropometrične meritve. V 3-4 dneh življenja razvijajo zlatenica, vendar za razliko od prehodnega neonatalno hiperbilirubinemijo, ki je zlatenica z atrezija od žolčnih vodov ohranila dolgoročno in postopoma povečuje, kar integuments otrok žafran ali zelenkasto. Značilno je, da je atrezija od žolčnih vodov ne prepoznava prve dni življenja in novorojenčka se odvaja od bolnišnice s "podaljšanim fiziološka zlatenica" diagnoze.

Značilni znaki atrezija od žolčnih vodov, ki so prisotne že od prvih dni življenja, so aholichny (razbarva) blato in urin intenzivno temno ( "pivo") barva. Shranjevanje razbarva blato v 10 dneh označuje žolčnih vodov atrezija.

Do konca prvega meseca življenja se povečuje izguba apetita, primanjkljaja telesne teže, slabost, srbenje, zakasnele telesni razvoj. Istočasno pride do povečanja v jetrih, in nato - vranico. hepatomegalija To je posledica holestatskega hepatitis, proti kateri se hitro razvija biliarne ciroze, ascites, in 4-5 mesecev - odpoved jeter. Nenormalno jetrno perfuzijo pospešuje nastanek portalna hipertenzija in posledično - varice požiralnika, splenomegalija, videz subkutano venske omrežja v sprednjo trebušno steno. Pri otrocih z biliarno atrezija premakne označeno sindrom hemoragični: melkotochechnye ali obsežne krvavitve v koži, krvavitev iz popkovnične preostalem požiralnika ali krvavitev iz prebavil.

V odsotnosti pravočasno kirurško zdravljenje otrok z atrezija od žolčnih vodov ponavadi ne preživi do 1 leta, umira okvare jeter, krvavitev, pridružil pljučnica, bolezni srca in ožilja, interkurentne okužbe. Z nepopolno atrezija žolča kanalizacija nekateri otroci lahko živijo do 10 let.

Diagnoza žolčevoda atrezija

Nujno je, da se je atrezija iz žolčevoda označene neonatologa ali pediatra v najkrajšem možnem času. Stalna zlatenica in aholichny stol naj bi prinesla otroških strokovnjake na misel, da imajo atrezija otrok od žolčnih vodov in povzroči, da sprejme potrebne ukrepe za pojasnitev diagnoze.

Iz prve dni življenja v krvi novorojenčka naraščajoče stopnje biokemičnih označevalcev jetrih predvsem bilirubina (sprva zaradi povečanega neposrednega frakcije, kasneje - zaradi prevlado indirektnega bilirubina), alkalne fosfataze, gama-glyutamintransferazy. postopoma razvil anemija in trombocitopenija, IPT zmanjšala. Ko je atrezija od žolčnih vodov v blatu otroka odsoten stercobilin.

Ultrazvok jeter, vranice in žolčevodov omogoča oceno velikosti organov in parenhima strukture, stanje žolčnika, iz izvensodnih in intrahepatičnih žolčevodov, portalne vene. Značilno je, da ko se žolčevoda atrezija žolčnika ni zaznana ali vizualizira v obliki verige, prav tako ni razkrila žolčevoda. Informativni metode za diagnozo so perkutana transhepatic cholangiography, MR-cholangiography, jetra scintigrafija statična, dinamična scintigrafija hepatobiliarnega sistema.

Končna potrditev žolčevoda atrezija je mogoče doseči pri izvedbi diagnostični laparoskopija intraoperativno cholangiography, jetrni biopsiji. Morfološka študija biopsijo pomaga razjasniti naravo uničenja hepatocitov in stanju intrahepatičnih žolčnih vodov.

Atrezija od žolčnih vodov pri otrocih, je treba razlikovati od novorojenčka zlatenica, prirojena celica hepatitisa velikanski, mehanska zapora za žolčevodov ali biliarno mukoznih svečke.

Zdravljenje žolčevoda atrezija

Pomemben pogoj za uspešno zdravljenje atrezija od žolčnih vodov je kirurški poseg pred starosti 2-3 mesecev, ker so starejši kirurgija je ponavadi neuspešno zaradi trajnih sprememb.

V primeru obstrukcije skupnih žolčnih vodov ali širitev jeter in razpoložljivost suprastenicheskogo proizvaja prekrivni holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) ali gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy) z zanko jejunumu. Polna zunaj jeter žolčnika in atrezija premakne zahteva izvršitev portoenterostomii Kasai - Poškodba, med vrati jeter in tankega črevesa. Najpogostejši pooperativni zapleti so pooperativna holangitis, jetrnih abscesov.

V hudo portalne hipertenzije in ponavljajoče se krvavitve iz prebavil se lahko izvede portocaval obvoznico. V primeru progresivno odpoved jeter in hipersplenizmom obravnavala vprašanje transplantacijo jeter.

Napovedovanje žolčevoda atrezija

Na splošno žolčevoda atrezija prognoza zelo resna, saj so s cirozo jetrne spremembe postopen. Brez otrok kirurške oskrbe, so obsojeni, da propade v 12-18 mesecih.

Pomembno je ugotoviti klinične manifestacije žolčevoda atrezija (obstojna zlatenica aholichny blata) v obdobju novorojenčka in zgodnje operacijo ravnanja. V večini primerov, uvedba holedohodigestivnyh anastomozo ali jetrnih anastomozah ki lahko podaljša življenje za otroka, za nekaj let odloži potrebo po presaditvi jeter.