Neonatalna zlatenica

neonatalna zlatenica - neonatalni sindrom označen z vidno kože barvanja ikteričnih, beločnice in sluznico zaradi povečane ravni bilirubina v krvi otroka. Glede na ugotovitve, v prvem tednu življenja novorojenega zlatenice se pojavi pri 60% polni delovni čas in 80% prezgodnje dojenčki. Najpogostejši pediatrične neonatalna zlatenica, je 60-70% vseh primerov sindroma. neonatalna zlatenica razvija z naraščajočo koncentracijo bilirubina nad 80-90 mol / lv rok in več kot 120 mmol / l pri nedonošenčkih. Dolgotrajna ali hudo hiperbilirubinemija izvaja nevrotoksične učinke, npr. E povzroča možganske poškodbe. Obseg toksičnih učinkov bilirubina v glavnem odvisna njegovo koncentracijo v krvi in ​​trajanja hiperbilirubinemije.

Razvrstitev in vzroki neonatalne zlatenice

Najprej, neonatalno zlatenico lahko fiziološki in patološki. Z izvoru neonatalne zlatenice so razdeljeni v dedna in pridobili. Na podlagi laboratorijskih merilih m. E. Izboljšanje različne frakcije bilirubina hiperbilirubinemije razlikovati med katerimi prevladujejo neposredne (vezan), bilirubina in posredno hiperbilirubinemije z razširjenosti (nevezanega) bilirubina.

Konjugacija zlatenica hiperbilirubinemije vključuje primere, ki izhajajo iz zmanjšane potrditve bilirubina hepatocitov:

• Fiziološke (prehodne) izraz dojenčki zlatenica
• Zlatenica pri nedonošenčkih
• Dedni zlatenica, povezane z Gilbertov sindrom, Crigler-Najjar tipa I in II, in drugi.
• Zlatenica pri endokrinih bolezni (hipotiroidizem pri otrocih, diabetes mati)
• Zlatenica pri novorojenčkih asphyxiated in rojstvo travma
• Pregnana zlatenica otroci, ki so dojile
• Zdravila neonatalno zlatenico zaradi imenovanja kloramfenikol, salicilatov, sulfonamide, kinin, veliki odmerki vitamina K, in drugi.

Hemolitična neonatalna zlatenica označen s povišanimi vrednostmi bilirubina zaradi izboljšano uničenje (hemoliza) otrok eritrocitov. Za to vrsto hiperbilirubinemije, vključujejo:

• Hemolitično bolezen ploda in dojenčki
• Eritrocitov fermento- in membranopatii
• hemoglobinopathies (anemija srpastih celic, talasemija)
• policitemija

Mehanska (obstruktivna) neonatalno zlatenico zaradi kršitve bilirubina v preusmeritve žolča žolčnih poti in črevesja. Ti se lahko pojavijo pri poškodbah (atrezija, hipoplazija) intrahepatično in ekstrahepatičnih vodov intrauterino žolčni kamni, stiskanje žolčnika od zunaj ali tumorsko infiltracijo, okluzijo žolčnih vodov znotraj sindrom zgoščevalno žolča pyloristenosis, ileus in tako naprej.

Zlatenica mešano poreklo (parenhimske) pojavijo pri novorojenčkih s fetalnim hepatitis, z okužbami intrauterinih povzroča (toksoplazmoza, cytomegaly, listerioza, herpes, virusni hepatitis A, , D), Septičnega nestrupen jetrnih lezij pri sepsa, dedne motnje metabolizma (cistična fibroza, galaktozemije).

Simptomi neonatalne zlatenice

neonatalna zlatenica

Prehodni zlatenica je meja določa neonatalno obdobje. Takoj po rojstvu preseganje rdečih krvnih celic, v katerih je hemoglobin ploda pokvari, da se tvori prosti bilirubina. Ker začasna nezrelih jetrnih glukuronilno transferaza encim in črevesne sterilnost zavezujoča prostega bilirubina in njegovo izločanje iz telesa novorojenčka v blatu in urinu zmanjšala. To vodi do akumulacije prebitka bilirubina v višini podkožne maščobe in obarvanosti kože in sluznic rumeno.

Neonatalno zlatenico razvije 2-3 dni po rojstvu, doseže svoj maksimum na 4-5 ur. Najvišjo koncentracijo posrednega bilirubina v povprečju 77-120 mol / n urina in blata okrasku- so normalna jetra in vranica niso razširjeni.

Ko prehodno neonatalno zlatenico, blago zlatenico kože ne sega pod popkovna liniji zazna in samo takrat, ko dovolj svetlobe. Pri fiziološki neonatalne zlatenice se običajno ne motijo, vendar s pomembno hiperbilirubinemije lahko pride do slabe sesanju, letargija, zaspanost in bruhanje.

Pri zdravih novorojenčkih je pojav fizioloških zlatenica povezana z začasnim nezrelosti encimskega sistema jeter, tako da se ne šteje kot bolezensko stanje. V opazovanje otroka, organizacija ustrezno hranjenje in skrb simptomov zlatenica izginejo sami za 2-tednu starosti dojenčkov.

Zlatenica pri nedonošenčkih je značilna zgodnejšim pojavom (1-2 dni), dosegel najvišje manifestacije do 7 dni in umirila do treh tednov. Koncentracija posrednega bilirubina v krvi nad prezgodaj (137-171 mikromolov / L), in zmanjšuje njeno rast je počasnejša. Zaradi daljšega zorenja encimski sistem v jetrih pri nedonošenčkih je nevarnost kernicterus in toksičnosti bilirubina.

dedna zlatenica

Najpogostejša oblika dednega konjugacijo neonatalne zlatenice je ustavna hiperbilirubinemija (Gilbertov sindrom). Ta sindrom se pojavi v populaciji s frekvenco 2-6% - deduje avtosomno dominantno način. Osnova Gilbert sindrom je encimskih sistemov aktivnost okvara jeter (glukuronilno) in posledično, - prijemalni zlorabo bilirubina hepatocitov. Novorojenčki zlatenica z ustavno hiperbilirubinemije pojavi brez anemije in Splenomegalija, z rahlim vzponom v posredni bilirubina.

Dedna neonatalna zlatenica s Crigler-Najjar sindrom povezan z zelo nizko glukuroniltransferaz aktivnosti (tipa II) ali njegove odsotnosti (tipa I). Ko sem tip sindrom pri novorojenčku zlatenica razvije v prvih dneh življenja in je vztrajno narastaet- hiperbilirubinemija doseže 428 pmol / l ali več. Značilno razvoj kernicterus, morda usodno. Sindrom tipa II, navadno benigna tečaj: neonatalna hiperbilirubinemija je 257-376 mikromolov / n kernicterus je redka.

Zlatenica v endokrine patologijo

Običajno se pojavi pri otrocih s prirojeno hipotiroidizmom zaradi pomanjkanja hormonov ščitnice, v nasprotju z zorenje encimske glukuronoziltransferaze, procesov konjugacijo in izločanje bilirubina. Zlatenica hipotiroidizem je prisoten v 50-70% novorozhdennyh- prikazano na 2-3 dan življenja in traja do 3-5 mesecev. Poleg zlatenica, je novorojenček označena letargijo, pastoznih, hipotenzijo, bradikardija, grobo glas, zaprtje.

Zgodnje zlatenica se lahko pojavi pri dojenčkih, katerih matere sladkorno bolezen, acidozo in hipoglikemije ustrezno. sindrom, ki se kaže s podaljšanim zlatenica in posredno hiperbilirubinemija.

Zlatenica pri novorojenčkih z zadušitve in rojstne travme

hipoksija fetalna in neonatalna asfiksije odloži nastanek encimskih sistemov, zaradi hiperbilirubinemije in kernicterus. Različne poškodbe rodnosti (kefalogematomy, intraventrikularno krvavitev) lahko vir posrednega postavitev bilirubina in izboljšano penetracijo krvi z razvojem zlatenica kože in sluznice obarvanjem. Resnost zlatenico odvisna od resnosti sindroma hipoksično-asfiksicheskogo in ravni hiperbilirubinemije.

pregnanski zlatenica

Oven sindrom, zlatenica, in otroci, ki so dojile, se pojavlja pri 1-2% novorojenčkih. Lahko pojavi v prvem tednu življenja otroka (zgodaj zlatenica) ali 7-14 dni (pozno neonatalno zlatenica) in shranili 4-6 tednov. Med možnimi vzroki neonatalne zlatenice se imenuje pregnanski prisotnost v mleku mater estrogena, ki preprečuje zavezujoč bilirubina- odstranitev dojenje pri materah in relativno podhranjenosti otrok, ki povzroča reabsorpcijo bilirubina v črevesju in vstopa v krvni obtok, in drugi. Zato je menila, da so dejavniki tveganja za zlatenico pri novorojenčkih so dojeni, so kasneje (po 12 urah življenja) odvajanje mekonija, odloži vpetje popkovine, indukcijo dela. V to vrsto zlatenice je vedno benigen.

Kernicterus in bilirubin encefalopatija

S postopnim povečanjem koncentracije posrednega bilirubina v krvi lahko poteka njeno prodiranje skozi oviro krvno-možgansko in odlaganje v cerebralnih bazalnih jeder (jedrska neonatalna zlatenica), ki omogoča razvoj nevarnega stanja - bilirubinic encefalopatija.

Na prvi stopnji v kliniki prevladujejo znaki zastrupitve bilirubina: zaspanost, apatija, otrok zaspan, monotono jok, tava oči, bruhanje, bruhanje. Kmalu dojenčki, klasični simptomi kernicterus, skupaj z otrdelim vratom, mišičnih krčev telesa, redno vzbujanja, velika izbočenje Fontanelle, bledenje in druge sesanju refleks, nistagmus, bradikardija, krči. V tem obdobju, ki traja od nekaj dni do nekaj tednov, nepopravljivo škodo na centralnem živčnem sistemu. V naslednjih 2-3 mesecih življenja v državi otrok ima lažni napredek, vendar je že v 3-5 mesecih starosti diagnozo nevrološke zaplete: cerebralno paralizo, CRA, gluhost in tako naprej. d.

Diagnoza neonatalne zlatenice

Zlatenica je zaznana v fazi otrokovega bivanja v negovalno ustanovo zdravnika-neonatologa ali pediatra, ko kmalu obisku novorojenčka po odpustu.

Za vizualno oceno neonatalne zlatenice uporablja Cramer lestvice.

• I stopnja - rumenosti obraza in vratu (bilirubin 80 umol / l)
• II stopnja - rumenosti razteza na nivoju popka (bilirubina 150 umol / l)
• III stopnje - rumenosti razteza na ravni kolena (bilirubin 200 umol / l)
• IV stopnja - rumenosti razponov do obraza, trupa, okončin, razen dlaneh in podplatih (bilirubin 300 umol / l)
• V - skupna rumenosti (bilirubina 400 umol / l)

Potrebne laboratorijski testi za primarno diagnozo neonatalne zlatenice so: bilirubin in njegove frakcije, celotno krvno sliko, krvna skupina otroka in matere testov, Coombsov test, PTI, urinske analize, jetrne funkcije. Če sumite, da je hipotiroidizem potrebni za določitev ščitničnih hormonov T3, T4, TSH v krvi. zaznavanje intrauterini okužbe z ELISA in PCR izvedemo.

V diagnostične mehanskih zlatenica potekala ultrazvok jeter in žolčnih vodov, MR-cholangiography, EGD, abdominalna navaden radiografija, svetovanje pediatrični kirurg in otrok gastroenterolog.

Zdravljenje neonatalne zlatenice

Da bi preprečili in zmanjšali stopnjo zlatenico vse novorojenčka hiperbilirubinemije, ki potrebujejo zgodnjega začetka (prvih urah življenja) in redno dojenje. Pri novorojenčkih z neonatalno zlatenico priporočeni pogostosti dojenja je 8-12-krat na dan, ne da bi nočni počitek. Treba je povečati dnevno količino po 10-20% tekočine v primerjavi s fiziološkim potrebam otroka, ob enterosorbents. Če je je nemogoče ustno hidracija izvaja infuzijsko zdravljenje: glukozo kapljično, Phys. Raztopino askorbinske kisline, cocarboxylase, vitamini skupine B. Da bi povečali konjugacijo bilirubina pri novorojenčkih z zlatenico lahko dajemo fenobarbital.

Najbolj učinkovito zdravljenje za posredno hiperbilirubinemije, fototerapija je prekinjen ali neprekinjen način, spodbuja prevod posredno bilirubina v vodotopni obliki. Zapleti fototerapijo lahko povišana temperatura, dehidracija, opekline, alergijske reakcije.

Hemolitični zlatenica transfuzijo prikazano izmenjava, hemosorbtion, plazmafereza. Vse patološko neonatalno zlatenico zahtevajo takojšnje zdravljenje osnovne bolezni.

Napoved neonatalne zlatenice

Prehodna neonatalno zlatenico v večini primerov poteka brez zapletov. Vendar pa je lahko kršenje mehanizmov prilagajanja vodi do prehoda neonatalne zlatenice v patološko stanje. Ugotovitve in dokazi niso pokazali cepljenje odnos proti novorojenčkih hepatitisa B z zlatenico. Kritična hiperbilirubinemija lahko privede do kernicterus in njenih zapletov.

Otroci s patološkimi oblikami neonatalne zlatenice so predmet opazovanja ambulanta lokalno pediatra in otroško nevrologijo.