Rheumatocelis

Hemoragični vaskulitis je najpogostejši danes hemoragične bolezni. V svojem bistvu je alergični vaskulitis površno narava s porazom majhnih arteriol in venules in kapilar. Mednarodna klasifikacija bolezni (ICD), ki je hemoragični vaskulitis označeni kot alergijsko purpura.

Hemoragični vaskulitis se pojavlja predvsem pri otrocih, starih od 5 do 14 let. Povprečna incidenca pri otrocih te starosti 23-25 ​​oseb na 10 tisoč. Najbolj dovzetni otroci v starosti 7-12 let. Otroci, mlajši od 3 let, so znani le majhno število primerov hemoragične vaskulitisa.

Vzroki in patogeneza hemoragične vaskulitis

Razlogi, ki lahko sprožijo razvoj hemoragične vaskulitis, sodobna reumatologija nanaša predvsem različne kužne dejavnike virusne (herpes, SARS, gripa), Bakterijske (mycoplasma, streptokoki, Mycobacterium tuberculosis, stafilokoki patogeni zastrupitev s hrano), Parazitskih (črv napad, Trihomonozo). Sprožilni dejavnik hemoragične vaskulitisa lahko drog in prehrambeni alergije, cepljenja, hipotermija. Številni avtorji so predlagali, da se izpostavljenost povzročilce ki vodijo k razvoju hemoragične vaskulitis le v tistih primerih, kjer se izvajajo v ozadju genetske občutljivosti organizma na hyperergic imunski odziv.

Osnova mehanizma hemoragične vaskulitisa je imunski tvorba kompleksa. V krvnem obtoku, se nanese na notranje ploskve stene majhnih žil (venules, arteriol, kapilar) in povzroči njeno škodo pojavom aseptičnega vnetja. Vaskularnega vnetja posledično vodi do povečanja njenega prepustnosti, odlaganja fibrina v lumnu in trombotične masami, ki povzroča velike patološke znake hemoragične vaskulitis - sindrom mikrotrombirovanie hemoragični.

Razvrstitev hemoragične vaskulitis

Klinični potek akutna hemoragična vaskulitis točka fazo (prvega obdobja ali poslabšanje) in odvajanje fazo (izboljšanje).

Z prevladujočih simptomov hemoragične vaskulitis bolezni uvrščajo v naslednjih kliničnih oblik: enostavna, revmatoidni (sklepne), trebuhu in strele.

Glede na resnost hemoragične vaskulitis razlikujejo:

• Hemoragični vaskulitis blago - je zadovoljivo stanje bolnikov in skopo naravo izpuščaja, artralgija.
• Srednje težka hemoragični vaskulitis - bolnik povprečne teže, kožni izpuščaj bogat, bolečine v sklepih skupaj s spremembami v sklepih po vrsti artritis, opazovana ponavljajoči bolečine v trebuhu in mikroskopska hematurija.
• Huda hemoragični vaskulitis - gre za resno stanje bolnika, odcedimo obilno izpuščaj z nekrotičnemu območij, angioedemom, nefrotski sindrom, opazovana bruto hematurija in krvavitev iz prebavil, lahko razvije akutna odpoved ledvic.

Po naravi toka so razvrščene kot akutne (do 2 meseca.), S podaljšanim (do šest mesecev) in kronična hemoragični vaskulitis.

Simptomi hemoragične vaskulitisa

Za akutne hemoragične vaskulitisa običajno začne z dvigom temperature za subfebrile ali vročinska številke. Vendar pa morda ne bo dvig temperature.

sindrom kože Opozarja na začetku hemoragične vaskulitisa opazili pri vseh bolnikih. Zanje je značilno razpršenih makulopapularen hemoragičnih elemente različnih velikosti (običajno majhna), ne izginja pod pritiskom. V nekaterih primerih je koprivnica. Izpuščaji so običajno razporejena simetrično na kožo bedra, stegna in zadnjico, na področju velikih sklepov, vsaj - na koži rok in telesa. Obilica lezij pogosto povezana z resnostjo hemoragične vaskulitisa. V najhujši svoji poti v središču nekaterih elementov izpuščaj razvija nekroze in razjede je nastala. izpuščaj resolucija konča dolgotrajno hiperpigmentacija. Pri kronični potek hemoragične vaskulitis s pogostimi recidivi v koži po izginotju izpuščaja pride piling.

sklepni sindrom razvije pri 70% bolnikov z hemoragične vaskulitisa. Bolezni sklepov lahko kratkotrajna kot svetlo artralgija ali traja več dni s hudo bolečino v spremstvu drugih simptomov artritisa (pordelost in otekanje), in posledica je omejitev skupnega gibanja. Tipično za hemoragične vaskulitisa je hlapna narava lezij, ki vključujejo predvsem velike sklepe, navadno koleno in gleženj. Sklepni sindrom se lahko pojavi v začetni fazi ali hemoragične vaskulitisa pojavijo kasneje. Pogosto je prišel v naravi in ​​nikoli ne pripelje do trajne skupno deformacijo.

trebuhu sindrom To je lahko pred kožne sklepnega manifestacije hemoragične vaskulitis, ali jih spremljajo. To se kaže s bolečine v trebuhu različno intenzivnostjo od blage do tipa paroksizmalna črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo določiti natančno lokacijo bolečine, se pritožujejo zaradi kršitve stol, slabost in bruhanje. Bolečine v trebuhu lahko večkrat pojavijo tekom dneva in iti spontano ali v prvih nekaj dneh zdravljenja. V hujših primerih, hemoragični žil pride do krvavitev iz prebavil, ki ga spremlja krvavo bruhanje in kri v blatu.

nefritični sindrom To se zgodi v 25-30% primerov hemoragične vaskulitis in kaže znake kronična ali akutni glomerulonefritis z različnimi stopnjami hematurija. Številni bolniki imajo nefrotskim sindromom. poškodbe ledvic je najbolj odporna sindrom hemoragični vaskulitis in lahko povzroči odpoved ledvic.

Vključevanje drugih organov v hemoragične vaskulitisa pojavijo redko. To je lahko hemoragični pljučnica kašelj S krvnim progasta sputum in kratka sapa, krvavitev v endokarda, hemoragični perikarditis, miokarditis. Karotidne arterije kaže omotica, razdražljivost, glavobol, epipristupami in lahko vodi do razvoja hemoragični meningitis krvavitev ali možganski snov (hemoragični šok).

Diagnozo hemoragične vaskulitis

Skozi diagnozo hemoragične vaskulitis, revmatolog upoštevanju starosti bolnika, primerja klinično in laboratorijsko podatke, ki izključuje druge bolezni. V analizi krvi pri bolnikih s hemoragično vaskulitis, običajno označene znake zmernega nespecifičnega vnetja (levkocitoza in rahlo povečanje ESR), povečanje števila trombocitov in eozinofilcev. Vzorec urina je označen hematurija, proteinurija, cylindruria. Biokemijska analiza krvi kaže povečanje imunoglobulina A in CRP.

Velika diagnostični pomen koagulacije. Odsotnost podatkov za kršitve strjevanja pri klinični znaki sindroma hemoragične jasno kaže koristi hemoragične vaskulitisa.

Z razvojem ledvic sindrom hemoragične vaskulitis bolniku je treba posvetovati z nefrologije, spremljanje sprememb v vzorcu urina, urin biokemijska analiza Zimnitsky vzorca ledvic ultrazvok, Doppler ultrazvok ledvic plovila.

Trebušne obliko hemoragične vaskulitisa je treba razlikovati od drugih vzrokov, ki vodijo do pojava simptomov "akutni abdomen»: slepiča, akutni holecistitis, pankreatitis, Invaginacija, penetracija želodčne razjede, perforacija črevesa pri ulcerozni kolitis in m. p. V ta namen treba upoštevati gastroenterolog kirurg drži trebuhu ultrazvoka, gastroskopija. Za diagnozo prikrite krvavitve v prebavilih, nastajajo fekalni okultno kri.

V hujših primerih, diagnoza je biopsija kože. Histološki pregled biopsije kaže značilne spremembe: vloge imunoglobulin in CEC na endotelij in v debelini žilnih sten venules, arteriol in kapillyarov- izobraževanja mikrotrombozov- izhodnih elementov krvi zunaj posode.

Razlikovanje hemoragični vaskulitis mora biti iz trombocitopenična purpura, sindrom hemoragični, infekcijske bolezni (hemoragične mrzlice, flu) levkemija, revmatoidni artritis, Kljub temu je bolezen, sistemski vaskulitis, akutni glomerulonefritis.

Zdravljenje hemoragične vaskulitis

Bolnike s simptomi hemoragične vaskulitis, akutne faze morajo biti v skladu s počitek v postelji in hypoallergenic prehrane izključiti antibiotikov in drugih zdravil, ki lahko povečajo preobčutljivost.

Glavna droga pri zdravljenju hemoragične vaskulitisa je heparin. Prednisone terapija je še vedno sporen med zdravniki. Morda njena funkcija v hudih primerih hemoragične vaskulitisa. V odsotnosti učinka rezervnih agentov zdravljenju s kortikosteroidi so citostatiki. Huda bolezen je prav tako pokazatelj za zunajtelesni popravka krvi (hemosorbtion, immunoadsorption plazmaferezo).

Izraženo sklepni sindrom hemoragični vaskulitis stojalu izvedbo protivnetno terapijo (indometacin, ibuprofen). Številni avtorji so ugotovili neučinkovitost antihistaminiki pri zdravljenju hemoragične vaskulitisa. Vendar pa se lahko njihova uporaba upravičena pri bolnikih z alergijskim anamneze (alergijski dermatitis, bolezen cvetni prah, nosne alergije et al.) ali manifestacije eksudativna kataralni diateza. V zvezi z alergijo na hrano bolezni in prisotnosti v trebuhu sindroma dodatno imenuje kelatorje.

Napoved hemoragični vaskulitis

Blage oblike hemoragične vaskulitisa so nagnjeni k spontani zdravljenja po prvem napadu bolezni. Ko bolniki strele oblika smrti se lahko pojavijo v prvih nekaj dneh po nastopu. Najpogosteje je to posledica poškodbe centralnega živčnega sistema in krvnih žil intracerebralno krvavitev. Drugi vzrok smrti lahko postane hudo ledvično sindrom, ki vodi k razvoju uremia.