Hipertrofična kardiomiopatija

V kardiologije razlikovati primarni (idiopatsko) kardiomiopatija (Hipertrofična, konstriktivnim, razširjene, restriktivna, aritmogena desno displazija prekata) in specifične sekundarni kardiomiopatija (Alkohol, strupen, presnovni, menopavzi in drugi). 

Hipertrofična kardiomiopatija - neodvisen, neodvisen od drugih kardiovaskularnih bolezni, znatno zadebelitev miokarda levega (včasih desno) prekata, skupaj z zmanjšanjem njegove votline, diastolični disfunkciji z razvojem motnje srčnega ritma in srčno popuščanje.

Hipertrofična kardiomiopatija pojavlja v 0.2-1.1% prebivalstva, večinoma moški pola- Povprečna starost bolnikov je od 30 do 50 let. koronarna ateroskleroza pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo pojavlja v 15-25% primerov. Nenadna smrt zaradi hudih ventrikularne aritmije (ventrikularna tahikardija, paroksizmalna) se pojavi pri 50% bolnikov z hipertrofično kardiomiopatijo. Pri 5-9% bolnikov z zapletenimi boleznijo infektivni endokarditis, teče lezij mitralne ali aortne ventila.

Vzroki za hipertrofično kardiomiopatijo

Hipertrofična kardiomiopatija - bolezen z avtosomno dominantnega dedovanja, tako da ponavadi poteka v družinah, ki ne izključuje, vendar pa pojav občasnih oblik.

Osnova družinske hipertrofično kardiomiopatijo so podedovali napake v genih, ki kodirajo sintezo miokarda kontraktilnih proteinov (težke verige gena b-miozina srčne gena troponina T, gen-tropomiozin gen kodira srčna miozina izoobliko-vezavnega proteina). Spontane mutacije istega gena, ki se pojavljajo pod vplivom neugodnih okoljskih dejavnikov povzroči razvoj občasnih oblik hipertrofično kardiomiopatijo.

Hipertrofija levega prekata ni povezana z hipertrofična kardiomiopatija rojstvo in pridobljene bolezni srca, CHD, hipertenzivna bolezen in druge bolezni, ki običajno vodijo do take spremembe.

Patogeneza hipertrofično kardiomiopatijo

V patogenezi hipertrofična kardiomiopatija vodilne vloge pripada kompenzacijskega hipertrofijo srčne mišice z eno od dveh možnih patoloških mehanizmov povzročajo - diastolični disfunkciji miokarda ali zakrivanja levega prekata iztočnega trakta.

Diastolična disfunkcija je označen z vnosom v prekati premajhne količine krvi v Dijastola, ki je povezano s slabo raztezanja miokardija in povzroča hitro povečanje končni diastolični tlak.

Ko oviranje levega izhodne kartice prekata ima odebelitev pretin in motnje sprednjo mitralne gibanja ventila. V zvezi s tem je obdobje izmet, tlačna razlika med votlino levega prekata in začetnega segmenta aorte, ki jo spremljajo povečanje končni diastolični tlak v levem prekatu.

Izhaja iz teh pogojev, je skupaj s kompenzacijsko hyperfunction hipertrofija, nato pa dilatacije levega atrija, pri razvoju dekompenzirana pljučna hipertenzija.

V številnih primerih hipertrofično kardiomiopatijo, ki jih spremlja ishemije miokarda zaradi zmanjšanja vazodilatator rezerv koronarnih arterij, večje povpraševanje po hipertrofiranem miokarda pri stiskanju kisika v sistoli Notranji arterij sočasno ateroskleroze koronarnih arterij, in tako naprej. D.

Makroskopskih znakov hipertrofično kardiomiopatijo je odebelitev stene levega prekata pod normalnimi ali zmanjša njegovo velikost votlino, ventrikularna septalno hipertrofijo dilatacija levega atrija. Razmaze hipertrofično kardiomiopatijo je značilno neurejen od kardiomiocitih, substitucije mišičnega tkiva v vlaknasto, nenormalno strukturo Notranji koronarnih arterij.

Razvrstitev hipertrofična kardiomiopatija

V skladu z lokalizacijo izoliranega hipertrofična kardiomiopatija hipertrofija levega in desnega prekatov. Po drugi strani pa lahko hipertrofijo levega prekata biti asimetrična in simetrična (koncentrični). V večini primerov je pokazala, asimetrično hipertrofijo pretin celotnem ali v bazalno. Manj pogosti asimetrična hipertrofija vrha srca (apical hipertrofična kardiomiopatija), nazaj ali anterolateralni steni. Delež simetrične hipertrofije predstavlja približno 30% primerov.

Ker obstaja sistoličnega tlaka gradienta v votlino levega prekata razlikovati obstruktivni in ne-obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo. Simetrična hipertrofija levega prekata, kot pravilo, je non-obstruktivna oblika hipertrofično kardiomiopatijo.

Asimetrična hipertrofija lahko tako nonobstructive in obstruktivno. Torej sinonim asimetrično hipertrofijo pretin je pojem "idiopatsko hipertrofično subaortic stenozo," hipertrofija srednjega dela pretin (v papilarni mišic ravni) - ". Obstrukcija mezoventrikulyarnaya" hipertrofija Apical levega prekata Običajno je predstavljena obstruktivne izvedbo.

Odvisno od stopnje miokardnega odebelitve izolirane zmeren (15-20 mm), srednje (21-25 mm) in izražen (nad 25 mm) hipertrofija.

Glede na klinične in fiziološke koraku razvrstitev IV izoliramo hipertrofična kardiomiopatija:

• I - gradient tlaka v iztočnem traktu levega prekata (VTLZH) ne več kot 25 mm Hg. St.- nobenih pritožb;
• II - gradient tlaka v VTLZH poveča na 36 mm Hg. St.- pritožb pojavijo na naporom;
• III - gradient tlaka v VTLZH poveča na 44 mm Hg. St.- pojavijo angina, oteženo dihanje;
• IV - tlak gradient v VTLZH nad 80 mm Hg. St.- razvijejo izrazite hemodinamičnih motnje, možnost nenadne srčne smrti.

Simptomi hipertrofično kardiomiopatijo

Za je dolgo časa za hipertrofična kardiomiopatija asimptomatsko, klinične manifestacije se ponavadi pojavlja v starosti od 25-40 let. Glede na prevladujoče pritožb dodeliti devet klinične oblike hipertrofična kardiomiopatija: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, motenj srčnega ritma, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu mešati, strele. Kljub temu, da je vsak klinični varianta značilna določene funkcije, vse oblike hipertrofično kardiomiopatijo značilna skupnih simptomov.

Obstruktivna oblika hipertrofična kardiomiopatija, ne spremlja kršitve odtok krvi iz prekata, običajno malosimptomno. V tem primeru, se lahko med vadbo pride do pritožbe kratka sapa, nepravilnega delovanja srca krčevito srčni utrip.

Tipični simptomi obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo so anginal napadi bolečine (70%), dispneja (90%) omotica in omedlevice (25-50%), prehodne hipotenzijo, srčnih aritmij (paroksizmalna tahikardija, Atrijska fibrilacija, utripov). Lahko se pojavijo epileptični napadi srčna astma in pljučni edem. Pogosto je prva epizoda simptomov hipertrofično kardiomiopatijo, je nenadna smrt.

Diagnoza hipertrofična kardiomiopatija

Ko diagnostični iskanje pokazala sistolični šum, visok, hiter srčni utrip, premik apical impulza. Instrumentalne metode pregleda za hipertrofično kardiomiopatijo vključujejo ehokardiografijo, EKG, PCG, prsih slikanje, spremljanje Holter, polikardiografiyu, rhythmocardiography.

Z ehokardiografijo pokazala MSOV hipertrofije, ventrikularne stene, povečanje velikosti levi atrij, obstrukcija prisotnosti VTLZH, levega prekata diastolični disfunkciji.

EKG znaki hipertrofično kardiomiopatijo zahtevajo specifična in je razlika diagnoza z goriščno spremembe infarkt, visok krvni tlak, bolezni srca in ožilja, aortno stenozo in druge bolezni, zapletena zaradi hipertrofije levega prekata. Za oceno resnosti hipertrofična kardiomiopatija, prognozo in izdelavo priporočil za zdravljenje stresnih testov se uporabljajo (izposoja ergometry, testni tek).

spremljanje EKG vam omogoča, da dokument epizod krčevitih ventrikularna aritmija in tahikardija, fibrilacija in atrijsko plapolanje. Na phonocardiogram zabeležili sistoličnega šumenje različno težo, varnosti amplitude I in tonov II. Sphygmography kaže bimodalna krivulja karotidne impulza, označena z dodatnim vala je v porastu.

Ko rentgenske spremembe v srčnem vezij (povečana levo srce je naraščajoče aorto širi, izbokline razširitev sodu in pljučni arteriji veje) odkrijejo šele v poznejši fazi hipertrofično kardiomiopatijo.

Za dodatni podatki iz hipertrofična kardiomiopatija zatekla k vodenju zaznavanje levega srčnega prekata, koronarno angiografijo, srčno skeniranje z radioizotopom talij, MRI, PET srca.

Zdravljenje hipertrofična kardiomiopatija

Bolniki z hipertrofično kardiomiopatijo (zlasti z obstruktivno obliki) priporoča omejevanje telesne aktivnosti, ki lahko sproži povečanje gradienta tlaka "levega prekata aorto," srčne aritmije in omedlevica.

V zmernih simptomov hipertrofična kardiomiopatija reguliranih B-blokatorji (propranolol, atenolol, metoprolol) ali blokatorji kalcijevih kanalčkov (verapamil), ki znižujejo srčno frekvenco, ki podaljšujejo diastolični izboljševalci pasivno polnjenje levega prekata in zmanjšanje polnilnega tlaka. Zaradi visokega tveganja trombembolija potrebuje antikoagulantno zdravljenje. Ko srčno popuščanje prikazano diuretiki APF- inhibitorji pri motnjah prekata ritma - antiaritmikov (Cordarone, amiodaron, ritmilen).

Ko obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija izvaja preprečevanje infektivnega endokarditisa, t. K. Rezultat vegetacije lahko pojavi konstantne travmatizacija žigu anteriorno mitralne.

Srčna zdravljenje hipertrofična kardiomiopatija zgled ko zaradi razlike tlakov med levega prekata in aorte >50 mbar V tem primeru se lahko izvede septalno myotomy ali mioektomiya in strukturne spremembe na mitralne zaklopke, povzročajo znatno refluks, - mitralne.

Da bi zmanjšali zamašitev VTLZH kaže implantacije z dvema komorama elektrokardiostimulyatora- prisotnost ventrikularne aritmije - kardioverter defibrilator.

Prognoza hipertrofična kardiomiopatija

Za hipertrofično kardiomiopatijo, je spremenljiva. Oblika obstruktivnimi iztržek hipertrofična kardiomiopatija relativno stabilna, vendar dolgoročno izkušnje bolezni se še vedno razvija srčno popuščanje. Pri 5-10% bolnikov lahko samostojno regresija gipertrofii- imajo enak odstotek bolnikov ima hipertrofična kardiomiopatija v prehodu dilatatsionnuyu- enako število bolnikov se soočajo s komplikacijami, kot infektivnih endokarditis.

Brez zdravljenja, smrtnost v hipertrofično kardiomiopatijo je 3-8%, medtem ko je v polovici teh primerov nastane zaradi nenadne smrti ventrikularna fibrilacija, polna atrioventrikularni blok, akutni miokardni infarkt.