Stevens - Johnson

Podatki o Stevens-Johnsonov sindrom so bili objavljeni leta 1922. Sčasoma se sindrom imenuje po avtorjih, ki jo je prvi opisal. Bolezen je možnost težko teče multiformni eritem eksudativni in ima drugo ime - "maligni eksudativni eritem". z toksična epidermalna nekroliza, pemfigus, bulozni ena SLE, alergijski kontaktni dermatitis, Hailey-Hailey bolezen in drugi. Dermatologija nanaša Stevens-Johnsonov sindrom za bulozni dermatitis, Skupno klinični simptom, ki je tvorba mehurji na kožo in sluznice.

Stevens-Johnsonov sindrom se pojavi pri katerikoli starosti, najpogosteje pri osebah 20-40 let in je zelo redka v prvih 3 letih življenja. Po različnih poročilih o razširjenosti sindroma 1 milijon. Prebivalstvo se giblje od 0,4 do 6 primerov na leto. Večina avtorjev omeniti večjo incidenco med moškimi.

Vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma

Razvoj sindrom Stevens-Johnson s takojšnjim alergijske reakcije pogojeno. So 4 skupine dejavnikov, ki lahko povzročijo bolezni: infekcij, zdravil, maligna obolenja in določenih vzrokov.

V otroštvu, Stevens-Johnsonov sindrom običajno pojavi proti virusnim boleznim: herpes simpleks, virusni hepatitis, adenovirusno okužbo, ošpice, gripa, noricam, mumps. Precipitinogeni faktor lahko bakterijska (salmoneloza, tuberkuloza, jersinioza, gonoreja, mikoplazmoze, tularemijo, bruceloze) In glivične (kokidioidomikozo, histoplasmoza, trihofitia) Okužba.

Pri odraslih, Stevens-Johnsonov sindrom, z uvedbo drog ali malignega procesa ponavadi posledica. Ker je vloga drog vzročni dejavnik predvsem dodeljene antibiotiki, nesteroidna protivnetna, centralni živčni regulatorji omrežij in sulfonamidov. Svinec med raka pri razvoju Stevens-Johnsonov sindrom igre limfom in karcinom. Če ni mogoče vzpostaviti poseben povzročitelja bolezni, potem govorimo o idiopatski Stevens-Johnsonov sindrom.

Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom je značilen akutni pojav hitrega razvoja simptomov. Na začetku označena slabost, porasta temperature na 40 ° C, glavobol, tahikardija, artralgija in bolečine v mišicah. Bolnik lahko zaskrbljeni vneto grlo, kašelj, driska in bruhanje. V nekaj urah (največ en dan), v ustih pa je videz dokaj velikih mehurčkov. Po njihova odprtina tvorjena obsežne sluznice napak prekrite z belo ali rumenkasto siv filmov in skorje iz strjene krvi. V patološkem procesu sodeluje rdečo obrobo ustnic. Zaradi hude poškodbe sluznice pri bolnikih, sindrom Stevens-Johnson ne more jesti niti piti.

sodelovanje z očmi pojavi na začetku vrste alergični konjunktivitis, vendar je pogosto zapletena zaradi sekundarne okužbe z razvojem vnetja gnojni. Za Stevens-Johnsonov sindrom običajno tvorijo na veznice in roženice erozivnih-ulcerozni elementov manjših količinah. Morda iris lezija, razvoj blefaritis, iridociklitis, keratitis.

Sluznice urogenitalnega sistema je opaziti v polovici primerov Stevens-Johnsonovega sindroma. To se pojavlja v obliki uretritis, balanoposthitis, Vulvitis, vaginitis. Brazgotinjenje sluznice erozije in razjede lahko povzroči nastanek uretre zožitve.

Kožne spremembe predstavil veliko zaobljenimi naraščajočih elementov spominja mehurji. So vijolične barve in dosežejo velikost 3-5 cm. Posebnost elementov kožni izpuščaji s Stevens-Johnsonov sindrom je nastop v svojih srčnih resni ali krvavi mehurji. Otvoritev mehurčkov povzroči nastanek svetlo rdeče napak, skorji. Priljubljen lokalizacija izpuščaj - naklon kože in mednožje.

Obdobje pojavljanja novih lezij Stevens-Johnsonov sindrom traja približno 2-3 tednov, razjede pojavi v 1,5 mesecih. Bolezen se lahko zaplete zaradi krvavitve iz mehurja, pljučnica, bronhiolitis, kolitis, akutna odpoved ledvic, sekundarna bakterijska okužba, izguba vida. Kot rezultat, se pojavili zapleti, ubiti okoli 10% bolnikov s Stevens-Johnsonov sindrom.

sindrom diagnoza Stevens-Johnson

Diagnosticiranje Stevens-Johnsonov sindrom lahko dermatolog na podlagi značilnih simptomov, dermatološki odkriti s skrbnim pregledom. Raziskava je bolnik, ki določa faktor vzročne ki je povzročila razvoj bolezni. Potrdite diagnoza Stevens-Johnsonov sindrom pomaga biopsijo kože. Na histološko preiskavo pojavi nekroza celic povrhnjice, perivaskularno infiltracije limfocitov, subepidermalnih mehurji.

V kliničnem analizo krvi z nespecifičnimi znaki vnetja določi, koagulacija odkrivanje motenj krvavitve in biokemijsko analizo krvi - zmanjšano vsebnostjo proteinov. Najdragocenejši glede na diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma je imunološki analizo krvi, ki zazna bistveno povečanje T-celic in specifičnih protiteles.

Diagnostični zapleti Stevens-Johnsonov sindrom lahko zahtevajo preizkusa bakterijskih inokulacija praznjenja eroziji, coprogram, biokemijsko analizo vzorcev urina Zimnitsky, ultrazvoka in CT ledvic, ultrazvok mehurja, radiografija pljuč, itd pacienta, če je to potrebno svetovanje ozke strokovnjaki :. Oculist, urologiji, nefrologije, Pulmolog .

Razlikovati Stevens-Johnsonov sindrom, je treba dermatitis, ki običajno mehurji: alergijska in preprosta kontaktni dermatitis, aktinični dermatitis, dermatitis herpetiformis Duhring, različne oblike pemfigus (true, vulgarno, vegetiranje, foliaceous), Toksična epidermalna nekroliza, in drugi.

Sindrom Zdravljenje Stevens-Johnson

Terapija Stevens-Johnsonov sindrom izvedemo pri visokih odmerkih glukokortikoidnih hormonov. V zvezi s poškodbami ustne sluznice dajanje zdravil imajo pogosto za izvedbo metode injiciranja. Postopno zmanjševanje odmerka začne šele po zmanjšanju simptomov bolezni in izboljšanje splošnega stanja bolnika.

Za očisti kri tvori v sindromom Stevens-Johnsonov imunskih kompleksov, ki se uporabljajo metodo zunajtelesnim popravka krvi: kaskadni plazemska filtracijsko membrano plazmafereza, in immunoadsorption hemosorbtion. Proizvedeno transfuzijo človeške plazme, in beljakovinske raztopine. Pomen je dajanje pacientu zadostno količino tekočine in vzdrževanje normalne dnevne diurezo. Kot dodatno terapijo droge uporabljajo kalcij in kalij. Preprečevanje in zdravljenje sekundarne infekcije izvedemo s pomočjo lokalnih in sistemskih antibiotikov.