Biliarne ciroze

Biliarna ciroza - huda patologija jeter, pri čemer je normalna jetra tkivo nadomesti z vlaknat. Ta patologija se pojavlja pogosteje pri ženskah, po štiridesetih letih, in splošna razširjenost 40-50 primerov na 1 milijon prebivalcev. Gledano tesna povezanost bolezni z genetskimi dejavniki - med sorodniki te patologije pojavi 570-krat pogosteje. Do danes je patogeneza primarne biliarne ciroze To ni popolnoma razume, da ni znano, in natančne razloge za njegovega nastanka. Več kot 95% primerov bolezni v krvi določimo antimitochondrial protitelesa. Vendar pa znanstveniki še vedno ne morejo ugotoviti, zakaj samo vpliva na mitohondrije za jetrnega tkiva in drugih tkiv ne. Spletke bolezni v svojih zgodnjih skrite - pogosto biokemijskih znakov bolezni lahko identificiramo po naključju med pregledom za druge bolezni. Bolezen napreduje v poznejših fazah poškodbe jeter kaže na njegovo presaditev - samo v tem primeru je možno rešiti življenje bolne osebe.

Vzroki biliarne ciroze

Sodobna gastroenterologija povezuje razvoj primarne biliarne ciroze pri avtoimunskih bolezni v telesu. Bolezen je dedna narava: primeri biliarne ciroze so zelo pogoste v družinskem krogu. Na avtoimunske narave bolezni in pravi, da njeno razmerje z drugimi boleznimi v tej skupini: revmatoidni artritis, ledvična tubularna acidoza, Sjögrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis in drugi.

Kljub detekcijo protiteles za mitohondrije pri skoraj vseh bolnikih s to obliko ciroza, zaznavanje povezave teh protiteles z uničenjem jetrnih celic in igrišča. Znano je, da bolezen začne z aseptično vnetje žolčevodov, huda proliferacijo progresivno epitelija in fibroze v vodih. Postopoma vnetje mine, vendar fibroza še razširil v tkivu jeter, ki jih povzročajo nepopravljivo uničenje.

Povzroči začetek postopka in drugih bolezni: prirojene malformacije žolčevodov in pridobljene deformacije, žolčni kamni, intrahepatično tumorjev in povečane bezgavke v jetrih, žolčevoda ciste, primarna Sklerozirajoča ali supuratvni holangitis. sproži tudi nastop bolezni je Gram okužba - enterobakterije, ki imajo na svoji površini podoben mitohondrijskih antigene. Kri pri tej bolezni ni določena samo s protitelesi za mitohondrije in gladkih mišičnih celic, pa tudi druge imunske motnje: povečana raven imunoglobulina M, pri motnjah proizvodnjo B- in T-limfocitov. Vse to govori v prid avtoimunske patogenezo primarne biliarne ciroze.

Sekundarna biliarne ciroze razvije v bolezen, ki vodi do žolčnega stagnacijo zunaj jeter žolčevodov. ti vključujejo atrezija, kamni in zožitve žolčnih vodov, zunaj jeter rak žolčnega trakta, choledochal cista in cistična fibroza.

Razvrstitev biliarne ciroze

Pravilna razvrstitev ciroze je treba razvijati nadaljnje taktike zdravljenja. Delovanje jeter se ocenjuje z žolčem ciroza Child-Pugh. Ta lestvica upošteva razpoložljivost ascites, encefalopatija, bilirubina številke, albumin in indeks protrombin (merilo koagulacijski sistem). Glede na število točk, dodeljenih za te kazalnike razlikovati nadomestilo fazi cirozo. Razred A je značilno minimalno število točk, je pričakovana življenjska doba 20 let, stopnjo preživetja po trebušnih operacijah, za več kot 90%. V razredu V pričakovane življenjske dobe je manj in smrtnost po trebušnih operacijah za več kot 30%. V razredu S pričakovano življenjsko dobo ne več kot 3 leta, in umrljivost po trebušnih operacijah, je večja od 80%. O dodelitvi bolnika razreda B ali C, označuje potrebo po presaditvi jeter.

V Ruski pogosto uporablja METAVIR merilu, pri katerem je stopnja fibroze ocenili na osnovi biopsije podatkov, raven gradacije - od 0 do 4 4- stopnjo kaže na prisotnost ciroze.

Simptomi biliarne ciroze

V zgodnjih fazah cirozo nespecifičnih simptomov in izbrisani. Torej, v večini primerov, pritožbe začne srbenje. Več kot polovica bolnikov se pritožujejo zaradi ponavljajočih se srbenje kože, in eden od desetih se ukvarjajo z neznosno srbi praske kožo. Pogosto srbi za pol leta ali celo nekaj let pred pojavom zlatenice, včasih pa se lahko pojavijo ti dve simptomi hkrati. Prav tako značilne lastnosti mladega ciroze so utrujenost, zaspanost, suhe oči. Občasno lahko prvi znak bolezni je težavnost in bolečine v desnem zgornjem kvadrantu. Preiskava je pokazala povišane ravni gama globulin, okvara AST razmerje ALT, nagnjenje k hipotenzijo.

Z razvojem drugih znakov bolezni pojavijo. Navzven cirozo pojavi jeter skupino majhnih značilnosti: pajek vene kozhe- na rdečico na obrazu, rokah in še večje sline zhelez- rumenosti kožo in vse slizistyh- fleksije kontrakture v rokah. In spreminjanje nohte bolnikov - so široka in ravna (nohtov deformacija po vrsti "gledanje očala"), So prikazani belkasta prečna polosy- nohte falang zadebeli ("krače"). Okoli sklepov in na obrazu, so veke oblikujejo belkaste gomoljev - maščobe.

Poleg zunanjih manifestacij, simptomi portalna hipertenzija: S povečanjem tlaka v portalni veni vranice povečanja velikosti, mirovanje pojavi v venah trebušno votlino - tvorjen krčne hemoroidi in požiralnika žile na sprednjo trebušno steno podaljšano venska omrežja tvorjena po vrsti "glava meduze". Venskega zastoja povzroči propotevanie tekočine v peritonealno votlino z ascitesa postavitev v redkih primerih - peritonitis.

Bolj izrazita poškodbe jeter, večja je verjetnost, ciroze zapletov. Zaradi slabo absorpcijo vitamina D v približno tretjini bolnikov tam osteoporoza, manifestira patološki zlomi. Malabsorbcijo maščob vodi v pomanjkanje maščobi topnih vitaminov (A, K, D, E), ki kažejo znaki polyhypovitaminosis. Ker blatu izvira odvečne maščobe - steatorrhea. V petina bolnikov razvije spremljevalec hipotiroidizem, razvijejo mielopatija in nevropatija. varice požiralnika in rektuma lahko povzroči ogromen krvavitev z razvojem hemoragični šok. poškodbe jeter vodi do disfunkcije drugih organov in sistemov razvijejo hepatorenalnega, hepatopulmonalnem pulmonarni sindrom, gastro in kolopatiya. Glede na to, da jetra ne opravlja funkcijo čiščenja telo strupov, da so prosto krožijo v krvi in ​​imajo strupen učinek na možgane, kar povzroči jetrno encefalopatijo. Zelo pogosto lahko končni biliarne ciroze razvoj karcinom jetrnih celic (Maligni tumor), skupaj neplodnost.

Diagnoza biliarne ciroze

V prisotnosti žolčnih simptomov zastoj oceniti klinično in biokemično profil. Za cirozo značilen po povečane ravni alkalne fosfataze in GGT, ALT in AST razmerje izpodrivanja je raven bilirubina kasneje poveča. Raziskava imunskega stanja pacienta: povečana raven imunoglobulina M protiteles za mitohondrije, kot je označeno povečanje stopnje revmatoidni faktor, protitelesa za glajenje mišičnih vlaken, tkanin ščitničnih celic jeder (Protijedrna protiteles).

Znaki jetrne fibroze mogoče odkriti v ultrazvoku jeter in CT na hepatobiliarnega sistema, vendar je končni Diagnozo lahko samo po biopsijo jeter. Tudi v se študija biopsijo značilno za nastanek žolčnih sprememb cirozo v jetrih lahko najdemo le v zgodnjih fazah bolezni, potem morfološki vzorec postane enaka za vse vrste cirozo.

Identifikacijske ali izključitev bolezni, ki vodijo do sekundarnih biliarno cirozo, po možnosti s pomočjo nadaljnjih študij: trebuhu ultrazvok, MR holangiopankreatografija, EPT.

Zdravljenje biliarne ciroze

Pri zdravljenju te hude bolezni, ki aktivno sodelujejo zdravnik, gastroenterolog, hepatologa in kirurga. Cilji zdravljenja ciroze je ustaviti napredovanje ciroze in odpravo pojavov odpoved jeter. Počasno procesi fibroza z imunosupresivna zdravila (zavirajo avtoimunske postopek), choleretic sredstva (odpravi cholestasia). Simptomatsko zdravljenje je preprečevanje in zdravljenje zapletov ciroze: jetrna encefalopatija s terapijo prehransko odpraviti (zmanjšanje deleža beljakovin, poveča rastlinsko živilsko sestavino), disintoxication zdravljenje, zmanjšanje portalne hipertenzije je dosežen z uporabo diuretikov. Zahtevana imenuje multivitaminskih pripravkov, so encimi imenovan za izboljšanje prebave. V cirozo razreda A in B je priporočljivo omejiti fizične in čustveni stres, medtem ko je razred C - popolno mirovanje v postelji.

Najučinkovitejša metoda zdravljenja žolčem presaditev ciroza jeter. Po presaditvi, več kot 80% bolnikov preživi za naslednjih pet let. Ponovitve primarne biliarne ciroze pojavi pri 15% bolnikov, vendar pri večini bolnikov so kirurški rezultati zdravljenja odlična.

Napoved in preprečevanje biliarne ciroze

Da bi preprečili pojav te bolezni je skoraj nemogoče, vendar bistveno zmanjša njegovo verjetnost mogoče izogniti alkohola in kajenja, redne preglede pri gastroenterolog v prisotnosti primerov biliarne ciroze v družini, dobre prehrane in zdravega načina življenja.

Prognoza je slaba bolezen. Pojav prvih simptomov bolezni lahko le deset let od začetka bolezni, pa pričakovana življenjska doba ob cirozo, ki se je začela manj kot 20 let. Neugodni napovedni je hitra napredovanja simptomov in morfološke slike, starostjo, povezano s cirozo avtoimunskih bolezni. Najbolj neugodna glede na napovedi je izginotje srbenje, zmanjšanje ksantomatoznyh plošča, znižuje raven holesterola v krvi.