Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom lahko razvije na ozadju številnih uroloških sistema, nalezljivih bolezni, kroničnega gnojnega, presnovnih boleznih. V urologiji nefrotski sindrom zapleten za približno 20% pri bolezni ledvic. Patologija pojavlja pogosteje pri odraslih (30-40 let), manj pogosto pri otrocih in starejših bolnikih. Nefrotski sindrom opazili klasične Četverovalentan značilnosti: (. Nad 3,5 g / dan) proteinurije, hypoalbuminemia in hypoproteinemia (manj kot 60-50 g / L), hiperlipidemija (holesterola nad 6,5 mmol / l), otekanje. V odsotnosti 1-2 zaslonov kažejo nepopolno (nižjo) nefrotskega sindroma.

Vzroki nefrotskega sindroma

S izvora lahko nefrotski sindrom biti primarni (neodvisno zapletanja ledvično bolezen) ali sekundarno (posledica bolezni, povezanih s sekundarno vključevanjem ledvic).

Primarni nefrotski sindrom se zgodi, ko glomerulonefritis, pielonefritis, primarni amiloidoza, nefropatija noseča, ledvične tumorje (hypernephroma), in drugi.

Razvoj sekundarnega nefrotskega sindroma je lahko posledica številnih pogojev: collagenosis in revmatske lezije (SLE, periarteritis nodosa, hemoragični vaskulitis, skleroderma, revmatizem, revmatoidni artritis) - gnojno procesi (bronhiektazije, pljučni abscesi, septični endokarditis) - bolezen limfnega sistema (limfom, Hodgkinova bolezen) - infekcijske in parazitske bolezni (tuberkuloza, malarija, sifilis) Itd. V nekaterih primerih, nefrotski sindrom razvije v bolezen dozirni, resne alergije, zastrupitev s težkimi kovinami (živo srebro, svinec), čebelji in kač, in tako naprej. D.

Včasih, še posebej pri otrocih, ni mogoče identificirati vzrok nefrotskega sindroma, ki vam omogoča, da izberete možnost idiopatsko bolezni.

Med koncepti patogenezi nefrotskega sindroma, najpogostejša in utemeljen je imunološki teorija, v korist katerih priča na pogosto sindroma pri alergijskih in avtoimunskih bolezni, in dober odziv na imunosupresivni terapiji. Tako oblikovana v krvi, ki kroži imunski kompleksi so posledica interakcije protiteles z notranjo (DNK, cryoglobulins denaturirani nukleoproteine, proteinov) ali zunaj (virusne, bakterijske, hrane, zdravil) antigeni. Včasih so protitelesa proizvedeno neposredno bazalne membrane na glomerulov. Odlaganje imunskih kompleksov v tkivih ledvičnih povzroča vnetne reakcije, motnje mikrocirkulacije v glomerulne kapilare, razvoj povečanega intravaskularno koagulacijo.

Spremembe v prepustnosti glomerularne filtra nefrotskega sindroma vodi do motenj absorpcije beljakovin in njene vdorom v urinu (proteinurija). Glede na veliko število izgubljenih proteina v krvi razvija hypoproteinemia, hypoalbuminemia, ki je tesno povezana z kršenja presnovi beljakovin hiperlipidemije (povečanega holesterola, trigliceridov in fosfolipidov).

Razvoj edema v nefrotskega sindroma je posledica hypoalbuminemia, zmanjšala osmotskega tlaka, hipovolemija, zmanjšan pretok krvi skozi ledvice povečano proizvodnjo renina in aldosterona, natrijev reabsorpcije.

Skrajno ledvic nefrotski sindrom imajo povečano velikostjo, gladko in ravno površino. Kortikalna plast na svetlo svetlo sive in možganov - rdečkasto. Mikroskopsko preučevanje tkiva slike ledvic omogoča, da si ogledate spremembe, ki so značilne ne samo nefrotski sindrom, ampak tudi vodilno patologije (amiloidoze, glomerulonefritis, kolagenske bolezni, tuberkuloze, in tako naprej. D.). Pravzaprav nefrotski sindrom označen z anomalijami histološke splošni podocit strukturo (kapsula glomerula celice) in bazalni kapilarnih membran.

Simptomi nefrotskega sindroma

Simptomi nefrotskega sindroma iste vrste, ne glede na razlike v njenih vzrokov.

Svinec je manifestacija proteinurije dosegel 3.5-5 in več g / dan, in do 90% beljakovin v izločanja urina iz pomenijo albumini. Masivni izguba proteina v urinu povzroči znižanje celotnega serumskega ravni proteina na 60-40 in manj g / l. Zastajanje tekočine v nefrotskega sindroma lahko kaže s perifernimi edemi, ascites, anasarka (posplošena edem podkožne maščobe) hidrotoraks, hydropericarditis.

Napredovanje do nefrotskega sindroma s splošno slabost, suha usta, žeja, izguba apetita, glavobol, teže spremlja v spodnjem delu hrbta, bruhanje, trebušne distention, driska. Značilnost nefrotskega sindroma je oligurija z dnevno proizvodnjo urina, manjšo od 1 litra.

Tam pojav parestezije, bolečine v mišicah, krči. Razvoj hidrotoraks in hydropericardium povzroča težave z dihanjem, medtem ko se gibljejo in v mirovanju. Periferni edem Gambit delovanje motorja bolnika. Pri bolnikih z nefrotskim sindromom počasno, počasno premikanje, je povečanje blednye- piling in kseroze, krhki lasje in nohti.

Nefrotski sindrom se lahko razvije postopoma ali skupaj burno- manj in bolj simptomatično, da je odvisna od narave osnovne bolezni. Klinični seveda razlikujejo 2 možnost nefrotski sindrom - čisti in mešani. V prvem primeru poteka brez nefrotskega sindroma in hematurija gipertenzii- sekundo lahko traja nefrotični-hematuric ali nefrotični-hipertenzivna obliko.

Zapleti nefrotskega sindroma lahko obodna flebotromboza, virusne, bakterijske, glivične okužbe, otekanje možganov ali mrežnica, nefrotski kriza (hipovolemični šok).

Diagnoza nefrotskim sindromom

Vodilni merila za priznavanje nefrotskega sindroma klinični in laboratorijski podatki.

Nefrotski sindrom cilj preizkus pokaže bledo ( "biser"), hladno in suho na dotik kože z, obložen jezik, povečal obseg trebuha, hepatomegalija, oteklina. Ko hydropericarditis zaznamovala širitev srčnih meja in nemo tonov- z hidrotoraks - skrajšanje tolkalnih zvokov, sproščeno dihanje, kongestivno fino piskanje. EKG je zabeležena bradikardija, znaki miokardnega distrofije.

Na splošno je analiza urina v nefrotskega sindroma opredeljujejo visoko specifično težo (1030-1040), levkociturije cylinduria, prisotnost holesterola v Oborjene kristale in nevtralna maščobnih kapljic redko - microhematuria.

V periferni krvi - povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (60-80 mm / h), eozinofilijo, prehodno povečanje števila trombocitov, rahlo zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic (500-600 tisoč.). Kršitev koagulacije zazna s pomočjo študij strjevanjem se lahko izrazi v majhno povečanje ali razvoja simptomov DIC.

Študija biokemijske analize krvi nefrotskega sindroma identificira značilno hypoalbuminemia in hypoproteinemia (manj kot 60-50 g / L), hiperholesterolemije (holesterola nad 6,5 mmol / l) - v urinu biokemijska analiza določi proteinurije presega 3,5 gramov na dan.

Za določitev resnosti spremembe tkiva ledvične nefrotskega sindroma lahko zahtevajo ledvic ultrazvok, Dopplerjev ultrazvočni renalno vaskularno nefrostsintigrafii.

Da patogenetske utemeljitvijo zdravljenju nefrotskega sindroma, je zelo pomembno, da ugotovi razloge za njen razvoj, in zato zahtevajo poglobljeno analizo izvajanja imunoloških, angiografskih raziskav, kot tudi ledvične biopsije, dlesni ali danke z morfološko študijo biopsijo.

nefrotski zdravljenje sindroma

Zdravljenje nefrotskega sindroma ostane nepremičen pod nadzorom Nefrolog. Skupni terapevtske ukrepe, ki niso odvisne od etiologiji nefrotskega sindroma so imenovanje dieto brez soli z omejenim tekočine počitek v postelji, simptomatsko z zdravili (diuretiki, kalij zdravila, antihistaminiki, vitamini, srčne droge, antibiotiki, heparin) albumin infuzijo, reopoliglyukina.

Nefrotski sindrom neznanega izvora, kot tudi pogojeno strupene ali avtoimunska bolezen ledvic, steroidne terapije pokazala prednizolon ali metilprednizolon (oralno ali intravenozno pulzni način terapija). Imunosupresivno steroidno terapijo zavira tvorbo protiteles, CEC, izboljša pretok krvi skozi ledvice in glomerularno filtracijo.

Dobro terapevtski učinek hormonsko zdravljenje nefrotskega sindroma lahko doseže citostatično zdravljenje s ciklofosfamidom in klorambucilom zasleduje stopnje impulzov.

Remisijo nefrotskega zdravljenje sindroma je navedena v posebnih klimatskih krajih.

Napoved in preprečevanje nefrotskim sindromom

Potek in prognoza nefrotskega sindroma so tesno povezani z naravo osnovne bolezni. Skupna odprava vzročne dejavnike, lahko pravočasno in ustrezno zdravljenje nefrotskega sindroma obnoviti delovanje ledvic in doseči popolno stabilno remisijo.

Če nerešena vzroki nefrotski sindrom lahko prejmejo vztrajno ali ponavljanjem z izidom kronična ledvična odpoved.

Preprečevanje vključuje zgodnje in temeljito zdravljenje ledvične in zunajledvičnega patologije, ki se lahko zaplete razvoj nefrotskega sindroma, previdni in nadzorovano uporabo drog, ki imajo nefrotoksični in alergijski učinek.