Spina bifida

spina bifida - prirojena anomalija hrbtenice, na kateri je tvorjen raven enega ali več vretenc kostni defekt, ki tvori spinalnega kanala. Kanal prehaja hrbtenjače, ki lahko prolabirovat na nivoju napak tvorjena s tvorbo prirojeno hrbtenice kile. V sodobni nevrološki in neonatologija spina bifida skliceval tudi na latinski izraz spina bifida. Prevalenca tega hrbtenice malformacije Prebivalstvo po nekaterih virih do 20%. Pogostost pojavljanja prirojenih spinalnih kil manj kot 1 primer na 3.000 novorojenčkih. Najpogostejši anomalija je lokalizirana v ledvenokrižnične hrbtenice. 99% prirojenih hrbtenice kil tvorjena v hrbtni strani hrbteničnega kanala. Vsebina kila se lahko razlikujejo. Dobitek hernial sac v hrbtenjače tkiva so opazili pri 75% primerov.

Vzroki spina bifida

Spina bifida jo motnje povzroča pri oblikovanju nevralne cevi, ki poteka v tretjem tednu nosečnosti in se konča na 23 th dan brejosti. Spina bifida je večfaktorska bolezen. Njegov razvoj bi lahko igral vlogo dedno mehanizmov, spontane mutacije in izpostavljenosti teratogens. Slednje vključuje intrauterini okužba (sline bolezen žleze, ošpice, rdečk, herpes), Hiperglikemije diabetes, stalna Super toplota noseča telo (obsevanje, vroče kadi, savna), sprejem nosečnice zdravila z teratogen stranski učinek (npr antibiotiki, antikonvulzivi), pomanjkanju folne kisline, toksičnosti (zasvojenost, alkoholizem, zasvojenost z mamili, poklicne nevarnosti), sevanje. Položaj je treba dodati še dejstvo, da je pogosto na tej zgodnji fazi nosečnosti ženska ve o nosečnosti in ni v skladu s potrebno zaščitno režima, katerega cilj je maksimalno odpravo možnih teratogenih učinkov.

Razvrstitev spina bifida

Dodeliti skrito in odprto spina bifida. Latentna (spina bifida occulta) je majhna kostni defekti (npr loka volčje vretenca) brez oblikovanja cerebrospinalno kile. Odprti spina bifida (spina bifida aperta) vključuje rahishizis in hernije hrbtenjače. Vsaka vrsta spina bifida je lahko povezana z rastjo FIBRO-maščobno tkivo polnjenje kostnih defektov, prodirajo v subarahnoidno prostor povzroči kompresijo hrbtenjače.

Odvisno od vsebine kile vrečko so 4 oblike prirojene spinalne kile. Ko je meningocele v hernial sac cerebrospinalne tekočine (CSF). Meningoradikulotsele razen lužnice vsebuje hrbtenjače. Ko myelomeningocele kila sestavljajo cerebrospinalni membran tekočin in hrbtenjače tkiva. Mielotsistotsele - je popolna izguba hrbtenjače segmentu z lupinami, ki ga spremlja izvihanje in razširitev hrbteničnega kanala. Rahishizis - spina bifida v najbolj resnih primerih, ko dolžina velikega kostni defekt v kombinaciji z razcepa spinalnih membran vrvmi in kožo. V tem primeru je vidna skozi zevajoče luknje v hrbtenici hrbtenjače. Ta patologija vodi v smrt.

Simptomi spina bifida

Skrito spina bifida je običajno brez simptomov. Klinični znaki kažejo v primerih širjenja FIBRO-maščobno tkivo s kompresijskimi korenin in drugih struktur hrbtenjače. Najpogostejši klinični prvenec v adolescenci. Značilna radikularna bolečina po vrsti išias, da bolniki sami opisujejo kot občutek prehod električnega toka. Na kožo v območju poškodbe kosti, je ponavadi kup las in / ali lentigo, včasih - papiloma.

Meningocele je označen z vidno izbočenja hrbtenice, prevlečenih s tanjšanje plasti kože. Takšna spina bifida pojavi brez razvoja nevroloških primanjkljajev. Meningoradikulotsele predstavlja izboklino zasedbo površino od 4 do 5 vretenc. Znakov nevrološke motnje, ki sodelujejo odvisna od števila korenin v hernial vrečko in lokalizacije kilo. Klinika lahko variira od blage do hude zmanjšanje pareza v mišične moči, dotik in medenične motenj. Myelomeningocele in mielotsistotsele razpon 6-8 vretenca in se ne absorbira skozi kožo, označen s hudo paralizo, pomanjkanje občutljivosti, urinske inkontinence, encopresis.

Pogosto spremljajo spina bifida hidrocefalus. To je mogoče kombinirati z drugimi malformacije: Chiari anomalija, ukrivljenost hrbtenice (skolioza, kifoza) clubfoot, rojstvo okončin deformacij, displazija kolkov, prirojeno srčno boleznijo, multipla dermatofibroma, lipom, teratomas.

Zapleti spina bifida

spina bifida z hernije nevarne okužbe kile vrečko. Značilno je, da tak zaplet se pojavi v odsotnosti kože nad hernije. Poleg tega se lahko okužba pride na prekinitev in drugih napak tanjšanje kože, ki pokriva kile. V takih primerih, rdečica tkiva kile vrečko in okoliško kožo. Nevarnost okužbe širjenje vnetja v možganskih ovojnic z razvojem meningitis, hit okužbe v krvni obtok s pojavom sepsa.

Še en zaplet prirojenih hrbtenice kil lahko vrzel kila sac potekom cerebrospinalni tekočini (liquorrhea), ki vodi k padcu tlaka in lužnico tudi odpira vrata za obvladovanje okužb. Poleg tega lahko spina bifida se zapletena zaradi večje kompresije hrbtenjače, sčasoma vodi do nepopravljivih sprememb v hrbtenici tkivih.

Diagnoza spina bifida

Skrite spina bifida pogosto niso diagnosticirane v času svojega življenja. Diagnozo prirojeno cerebrospinalnega kile neonatologa nameščen skupaj z nevrologijo na kliniki in rezultatih otip - občutek iz kosti okvare hrbtenice. Specifikacija diagnozo se izvaja s pomočjo CT in MR hrbtenice. CT hrbtenice bolj razkriva obstoječe okvare kosti in deformacije, MRI - pridobiti informacije o stanju hrbtenjače in njenih membran, določiti vsebino kile vrečko. Mlajši otroci CT se ne izvaja zaradi visoke izpostavljenosti sevanju. V odsotnosti z možnostjo pregleda tomografsko od hrbtenice rentgenskih žarkov se uporablja.

Obvezno študija izvedena somatskih organov za odkrivanje prirojenih anomalij v kombinaciji. V ta namen, ki ga predlaga biokemijsko analizo krvi in ​​urina, urografijom, CT ledvic, rentgensko slikanje prsnega koša, srca ultrazvok, trebuhu ultrazvoka, MSCT trebušne rentgen kosti in sklepov imenuje. Za diagnozo, kot je potrebno, se lahko dodeli različne strokovnjake: Nefrolog, kardiologijo, gastroenterologije in drugi.

V nekaterih primerih je mogoče prenatalna diagnoza. Lahko se sumi prisotnost spina bifida po porodnega ultrazvoka, amniocenteza sledilo koncentraciji študija v amnijske tekočine in -fetoproteina acetilholinesteraze. Pred rojstvom diagnosticirajo spina bifida je indikacija za carski rez, ki lahko prepreči škodo spinalne kile pri naravnem porodu.

Zdravljenje in prognoza spina bifida

Odprte spina bifida potrebno kirurško zdravljenje. Operacija se izvaja nevrokirurgi, kot je bilo načrtovano v prvih dneh novorojenega življenja. To vam omogoča, da bi preprečili razvoj zapletov in povečanje nevrološko primanjkljaj odpraviti obstoječe kozmetično napako. Če kršite integriteto delovanja na hernia vrečko in alkoholnih pijač se izvaja v hitrem postopku.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje lahko hude motnje somatskih organov, zaradi sočasnega prirojenih motenj.

Operacija se izvaja z uporabo splošno anestezijo. Njegovo bistvo - zapiranje obstoječe napake. Na površini hernije incizijo naredimo. Tvorba živcev previdno ločili in umaknjen navznoter dlje spinalne plaščem. Ovoj zašite v plasteh, zapre okvare kože. Zapleti operaciji lahko postane povečanje hidrocefalus, okužba rane, je odmik roba, trofični motnje pri pooperativnem rane, ki ovira njeno zdravljenje. lyumboperitonealnoe bypass se lahko uporablja za preprečevanje hidrocefalusa.

Operaciji izvedemo rehabilitacijsko terapijo za povečanje mišične moči in obsega lokomotorno aktivnostjo, preprečevanje skupni kontraktur. Obstajajo različne metode fizioterapije, vadbe terapije, masaže. Rezultat operacije v veliki meri ni odvisna od spretnosti nevrokirurg in obliko spinalne kile. Če je spina bifida ne spremlja vpletenosti hrbtenice tkiva popkovnice v kile vrečko, po operaciji je bil popoln ali znatno okrevanje nevrološke funkcije. Ko myelomeningocele in mielotsistotsele operaciji ohranila obstoječa nevrološke izpade, kot je operacija ne more obnoviti spremenjeno hrbtenjače tkivo.