Razširjati encefalomielitis

Diseminirani encefalomielitis - akutna vnetna demielinizacijska avtoimunske patologije z metastaznih poškodb tako centralnega in perifernega živčnega sistema. SEM odliko več drugih demielinizacijskih bolezni je obračalni patoloških sprememb in možnost popolnega izginotja nastalega nevrološkega primanjkljaja pod vplivom zdravljenja. Najprej razširjajo encefalomielitis je opisal pred 250 leti, angleški zdravnik, obstajajo znaki encefalomielitisa pri preživelih bolnikov črnim kozam. V sodobni nevroznanosti je dokaj pogosta bolezen. Tako se je po letu 2011 samo v populaciji odraslih v Moskvi je bil diagnosticiran 50 primerov SEM. Razširjajo encefalomielitis lahko vplivajo na ljudi različnih starostnih skupin, ampak otroci so bolj pogosti kot pri odraslih. V otroštvu, ki ga je običajno blag potek.

Razlogi razširjajo encefalomielitis

Primarna razširjen encefalomielitis ima navadno virusne etiologije. Poskusi, da ugotovi posebno patogen je privedla do dejstva, da je virus je bil ruski znanstveniki iz krvi in ​​likvorja bolnikov blizu virusa stekline in nima analogi med znanih virusov. On je bil imenovan virus Orem. Vendar pa se ta virus ne določajo v vseh primerih.

Pogosto razširjajo encefalomielitis pojavi po opravljenem SARS: noricam, rdečk, gripa, ošpice, infekcijska mononukleoza, herpes ali okužba enterovirus. Sekundarna razširjajo encefalomielitis lahko nosijo strupen, po cepljenju ali post-infekcijskega značaja. Po cepljenju SEM lahko razvijejo po cepljenju steklina, oslovski kašelj, davica, ošpice. Obstajajo primeri encefalomielitisa antigrippoznoy po dajanju cepiva. V redkih primerih, REM pojavi nekaj časa po trpijo bakterijske infekcije (Mycoplasma pljučnica, toksoplazmoza, klamidija, ricketsiosis).

Poleg teh etiofaktorov, pomembno pri povzročanju razširjajo encefalomielitis ima disfunkcionalne premorbid ozadje - izčrpavanje imunskega sistema zaradi kroničnega stresa, izpostavljenosti mrazu, poškodbe, bolezni ali operaciji. Poleg tega so raziskovalci predlagali prisotnosti genetsko nagnjenostjo, izražena v živčnega tkiva proteina podobnosti s proteinom nekaterih infekcij, ali značilnostmi imunskega sistema.

Patogeneza razširjen encefalomielitis

Glavni patogeni substrat SEM je avtoimunska reakcija. Zaradi podobnosti proteinskih antigenov, ki so del infekcij in drugih mielinskih proteinov živčnega tkiva, imunski sistem začne proizvajajo protitelesa proti lastnim strukturnih elementov živčnega sistema. Ta postopek ima sistemskega in ima za posledico uničenje mielin v možganih in hrbtenjači, kot v hrbtenici korenine in perifernih živčnih vlaken. Kot posledica demielinizacije izgubila funkcijo prizadetih živčnih struktur.

Morfološko označena perivaskularni infiltracije makrofagi, monociti in limfo, razširjajo vnetje, perivaskularni demielinizacije, degeneracija oligodendrocitov. To vpliva predvsem belo zadevo in možganske hrbtenice strukture, vendar je možno sodelovanje in siva možganska snov. Žarišča demielinizacije v centralnem živčnem sistemu si lahko predstavljamo s pomočjo MRI.

Opozoriti je treba, skoraj popolno podobnost patogeni in SEM multipla skleroza. Glavna razlika med njima je, da je prvi akutna, prednostno reverzibilno postopek, in drugi - kronično progresivno bolezen z obdobji remisije in poslabšanj. Vendar pa lahko multipla skleroza prvenec popolnoma simulirati sliko SEM. Diseminirani encefalomielitis, po drugi strani lahko povzroči kronične demielinizacijske Postopek rezultata pri multipli sklerozi.

Simptomi razširjen encefalomielitis

V tipičnih primerih razširjen encefalomielitis kaže huda encefalopatija. Pri 50-75% bolnikov razvijejo motnje zavesti, od omamiti do koma. Izrazito psihomotorične agitacije, omotica, glavobol, slabost, meningitična sindrom. Pogosto razvila klinična slika je pred prodromalnem stadiju obdobje kot bolečine v mišicah, vročina, glavobol, splošno oslabelost. hitra rast nevroloških simptomov značilno, resnost, ki v nekaj dneh doseže največ.

Kontaktne simptomi razširjajo encefalomielitis je zelo spremenljiva in je odvisna od teme lezij. lahko opazimo ataksija, hemiplegije, oculomotor motnje in izgubo drugimi lobanjsko živcev, ki omejuje vizualno polje, afazija ali ataxiophemia, senzorične motnje (hipoestezija, parestezije Bolezni), medeničnega motenj. Poškodbe vidnega živca se zgodi z vrsto optični nevritis. Po različnih podatkih od 15% do 35% primerov spremlja SEM ali generalizirano delno epipripadki. Približno četrtina ugotavlja spinalnih simptomov (periferna pareza, Brown-Sequard sindrom). Lahko pride do koreninskega bolečine, polinevropatijo, poliradikulopatiya. Z razvojem hude možganske matičnih lezij pri bolnikih z okvaro bulbarna potrebujejo intenzivno dodatek za nego.

Poleg enofazna akuten razširjen encefalomielitis toka imajo lahko pogostim in večfazni tok. Na rekurzivnih razsejane encefalomielitis pravijo, da po 3 ali več mesecev po prvi epizoda REM pride nadaljevanje njegovo kliniko brez pojava novih simptomov in sveže žarišč demielinizacije na MRI. Večfazni se razširjajo encefalomielitis značilen pojav nove epizode bolezni ne prej kot 3 mesece. Po rešitvi prejšnje in ne prej kot 1. mesec. Po zdravljenja s steroidi, pod pogojem, odkrivanje novih poškodb na MRI na podlagi starega resolucije vnetnih mest.

Diagnozo razširjen encefalomielitis

Bright klinična slika pri akutnih polimorfnih in polisistemny simptomi kažejo predhodno okužbo ali imunizacije nevrologa dati možnost, da pred diagnosticiranje SEM. Razlikujejo razširjen encefalomielitis je potrebno iz encefalitis, virusni meningitis, mielitis, intrakranialni tumorja, Kap, multipla skleroza, Balo bolezen, revmatične lezije CŽS zaradi sistemski vaskulitis s sod.

Poleg tega je posvetovanje oftalmolog oftalmoskopom, perimetrija. Lumbalno punkcijo lahko pokaže povišan tlak CSF. Preiskave likvorja določa povečanje ravni beljakovin, limfocitno pleocytosis. PCR študija liker ponavadi daje negativen rezultat. Približno 20% likvorja ostaja nespremenjen.

Najbolj zanesljiva metoda za diagnosticiranje razširjen encefalomielitis, je možgani MRI. T2 in Flair določimo slabo definiranih asimetrične hiperintenzivnih lezij v belem načinu, in pogosto v sivih možganov. Lahko so majhni (manj kot 0,5 cm), srednje (0,5-1,5 cm) in veliki (2 cm) ločljivost. V nekaterih primerih zabeležili velikih možganov žepe z perifocal edema, ki povzročajo množične učinkom - premik okoliških struktur. Možna vključitev dodatnega Talamus. V velikih mestih vnetja izkušnje, morda krvavitev. Kopičenje kontrastnega sredstva v centrih ima drugačno intenzivnost. Pri 10-30% primerov odkritih lezije v hrbtenjači.

Vsi bolniki, ki so utrpeli akutno epizodo REM, po 6 mesecih. To je priporočljivo ponoviti prehod MRI. Izginotje ali zmanjšanje demielinizacijo odsekov obdobja je glavni potrditev diagnozo "razširjen encefalomielitis" in odpravlja multiple skleroze. V tem primeru se celotna izginotje vnetnih strani, registrirane v 37-75% primerov, in zmanjšanje njihovega območja - za 25-53%.

Zdravljenje razširjen encefalomielitis

Osnovne SEM patogeni terapija protivnetnih steroidov. Odvisno od resnosti stanja, je zdravljenje začnemo z visoko ali srednjo dozo prednizolon starosti. S postopno zmanjševanje odmerka izvedli kot simptomi regresijo. Zdravljenje s kortikosteroidi se nadaljuje od 2 do 5 tednov. Negativni učinek steroidnega zdravljenja imunosupresijo. Pri svojem naklona vzporedno predpiše intravenski imunoglobulin. V hujših primerih, plazmafereza a - strojna odstranitev iz krvi imunskih kompleksov in protiteles.

Etiološko zdravljenje razširjen encefalomielitis, izvedeni antivirusna zdravila (interferon analogi). V redkih primerih SEM dokazano bakterijske etiologije Antibiotiki (ampioks, kefzol, gentamicin, itd). Z razvojem bolezni, proti revmi preživijo bitsillinoterapiyu.

Simptomatsko zdravljenje je pomemben del zdravljenja. Pod označb izvede oživljanje, dihanje, hemodinamični normalizacijo. Če razširjajo encefalomielitis spremljajo hude možganske simptomi, potrebo po preprečevanju možganski edem (Uvedba magnezijev diakarba ali furosemid). Huda disfagija je znak za enteralno prehrano, zastajanja urina - za kateterizacijo mehurja, črevesna pareza - na klistir, krči - za imenovanje antikonvulzivi, itd ...

Zdravljenje nevroloških motenj med akutno fazo razširjen encefalomielitis obsega dajanje vitamina C. Askorbinska do vas, antiholinesteraze (galantamina, neostigmina), pri mišičnih krčev - midokalma. Obdobje okrevanja uporablja absorbirajo pripravke (ligaze, aloe ekstrakt, Cerebrolysin), nootropics (encephabol, Nootropilum, ginko biloba), erektilni (mildronate, semaks mexidol). Če želite obnoviti delovanje motorja zatekla k masažo in vadbo terapija, magnetnim stimulacija.

Predvidena razširjen encefalomielitis

Akutno obdobje REM traja povprečno 1,5-2 tednov. Približno 67% bolnikov, ki so v nekaj tednih prihaja popolno klinično okrevanje. Nekateri bolniki so shranjeni v različnih stopenj trajajočih težavah - pareza, senzorične motnje, motnje vida. V nekaterih primerih huda encefalomielitis za razvoj motenj bulbarna vodi v smrt. Predvidena zapleteno, če označena s ponavljajočimi razširjen encefalomielitis in večfaznega toka, kroničnosti procesom demielinizacije razvoj multiple skleroze. In znaki, ki omogočajo, da napovedovanje prihodnosti prehod SEM pri multipli sklerozi še ni določena.