Vnetne miopatije

Vnetne miopatije predstavljajo celotno skupino bolezni, ki obsega kot sistemsko tvorbe mišičnega tkiva in lokalnega vnetja pri posameznih mišic. Sistemska vnetna miopatija karakter zastopnika dermatomiozitis, polimiozitis, eozinofilnega miozitis, miozitis z vključkov, revmatična polimialgija in miopatije v sistemskih bolezni. Primer lokalne vnetne miopatije lahko miozitis očesne mišice, mišice psevdotromboflebit nog in drugi. Poleg tega se lahko pojavi vnetna miopatija pri nekaterih infekcijskih boleznih.

Starost bolnikov najbolj nagnjeni k bolezni je odvisen od vrste vnetne miopatije. Na primer, polimiozitis Običajno se pojavi pri ljudeh, starejših od 30 let. dermatomiozitis To je opaziti tako pri odraslih in otrocih. Miozitis z vključki pogostejša po starosti 40 in je najbolj običajna oblika vnetne miopatije pri starejših.

Vzroki vnetne miopatije

V nekaterih primerih je vnetna miopatija neposredno povezana z nalezljivo procesu. Dejavniki, ki povzročajo infekcijske in vnetne lezije mišic, lahko virusi (rdečk, gripa, okužba z virusom HIV, enterovirusov itd.), bakterije (običajno streptokokni okužba), Parazitskih invazija (cisticerkoza, toksoplazmoza, trihineloza). V tem primeru je bolezen opredeljena kot nalezljivo vnetno miopatijo.

V primerih, ko ni mogoče zaslediti neposredna povezava miopatijo z okužbo, govorimo o idiopatski miopatijo. To vključuje: miozitis z vključki, polimiozitis, dermatomiozitis, miopatije v sistemskih bolezni (sistemski lupus eritematozus, skleroderma, Sjögrenov sindrom, sistemski vaskulitis, revmatoidni artritis). Najpogostejši v nevrologiji in revmatologije je v mnenju, da je idiopatska vnetna miopatija avtoimunska mehanizem razvoja. Vendar pa doslej še ni bil izoliran antigena, ki sproži osnovno osnovno avtoimunskega odziva. V nekaterih primerih, vnetna miopatija ima družinske značaj, dokaz njegovega genskega izvora.

Simptomi vnetne miopatije

Vnetne miopatije klinično bolečine v mišicah, progresivna mišična oslabelost in togost v prizadetih okončinah. bolečinski sindrom (bolečine v mišicah), se pojavi, ne le v času fizične aktivnosti, ampak ko palpacija mišic, včasih pa v stanju popolnega počitka. Šibkost mišic običajno začne očitno težave v gospodarstvu predmete v svojih rokah. Za to je nemogoče, da dvigne roko ali nogo, sedi, stand up njenega napredovanja za bolnika. Vnetne miopatije razširjena narave pogosto povzroči znatno zmanjšanje obsega aktivnih gibanj, ki se lahko opravljajo pacienta, in včasih popolno nepremičnost.

Vnetna miopatija pojavi oteklina in otrdline prizadetih mišic. Kot posledica vnetja v teh atrofičnega sprememb pride, razvija miofibroz - zamenjava mišičnih vlaken v vezivnem tkivu, je mogoče kalcifikacija. Nastale krčenje mišic vodi do okorelost sklepov. Pogosto vnetna miopatija ima dolgo remittent tečaj. V nekaterih primerih, pogosteje pri otrocih, je popolno okrevanje po trpijo akutni napad vnetne miopatije.

Najbolj huda vnetna miopatija se zgodi, ko sodeluje pri vnetjih grla in dihalnih mišic, kar vodi do razvoja myopathic grla pareza in odpoved dihanja. mišična dihal šibkost vodi do zmanjšanja pljučne ventilacije in pojavom kongestivno pljučnica. Slabost mišice žrela povzroča disfagija (težave pri požiranju), ki lahko pridejo v stik s hrano v dihalnih poteh in pojavom aspiracijska pljučnica. Če vnetna miopatija pokrov oculomotor mišic, je strabizem in povešene zgornje veke. Poraz obraznih mišic vodi do izraza na obrazu masko podobno. Sistemska vnetna miopatija, kot dermatomiozitis in polimiozitis, je lahko povezana s poškodbami srčne mišice s kliniki miokarditis, kardiomiopatija in srčno popuščanje.

Polimiozitis kaže sindrom tipično vnetna miopatija mišic, ki prime mišice proksimalne okončin, predvsem rame in medeničnega obroča. V večini primerov je tudi poraz notranjih organov: prebavila (driska, zaprtje, ileus, želodčni ulkus s perforacijo ali krvavitev iz prebavil), Srca in žil (hipotenzijo, aritmija, kardiomiopatija, itd), pljuč (alopecija ali Lobar pljučnica). V 15% primerov je to spremlja sindrom sklepnega vnetja miopatije enkrat v artritis skupno krtača vsaj - drugo okončino spoji.

Dermatomiozitis, polimiozitis je podobno klinično sliko. Posebnost je prisotnost kožnih manifestacij: eritematozne zaplate hipo zemljišč in hiperpigmentacija, dimniki hiperkeratoza. Lahko povzroči razvoj sluznice stomatitis, gingivitis, konjunktivitis.

Miozitis z vključkov je značilen zgodnji poraz distalnih mišic rok: prstov in podlakti upogibalk mišic. Ob vznožju vnetne miopatije to velja tako oddaljeni in proksimalnih mišičnih skupin. Značilno je poraz iztegovalk stopala in zobmi.

Diagnoza vnetne miopatije

Z diagnosticiranje vnetne miopatije lahko vključujejo adicijske nevrologi revmatologi, kardiologi, strokovnjaki s pljuči dermatologi, imunologi sod. Strokovnjaki. Žal pa do danes, vnetna miopatija nima jasnih diagnostična merila. Imenovani pomembno odkritje v biokemične analize koncentracije v krvi povečan kreatinin fosfokinaze a (CPK) in laktat dehidrogenazo in aldolaze ki označuje poškodbo mišičnega tkiva. Pogosto ga spremlja povečano vnetno miopatijo mioglobina. Vendar pa je raven teh kazalnikov ne korelira z resnostjo klinične manifestacije. Iz tega razloga, lahko samo zanesljivo merilo za napredovanje za miopatijo lahko le rezultat študije mišične moči (ergometru) v dinamiki. Opozoriti je treba tudi, da je povečanje CK in mioglobina ni v vseh vrstah vnetne miopatije. Na primer, v miozitisom z stopnjah vključitve v kreatinin kinaze in mioglobina je pogosto v normalnem območju.

Pomembno diagnostični pomen podatkov elektromiografija. Dermatomiozitis in polimiozitis opazili zmanjšanje trajanja in amplitudo potencialov motorni agregat electroexcitability povečalo. Ko miozitis vključki skupaj z značilnimi miopatije nizki amplitudi in visoko amplitudo prehodne potencialov označeni in podaljšanim potencialov označujejo nevrogenskega lezije.

Pojasni naravo mišic lezije in ugotovi njegova prevalenca omogoča mišično biopsijo. Morfološke pregled biopsije pokaže prisotnost vnetnih infiltratov, atrofični sprememb in nekroze mišičnih vlaken, njihovo nadomestitev s vezivnega tkiva.

Diagnostični lezije povezane drobovje izvedemo z uporabo rentgenske svetlobe, elektrokardiogram, ehokardiogram, endoskopija, ultrazvok trebuha.

Zdravljenje vnetne miopatije

Skupna Postopek za zdravljenje vnetne miopatijo je glukokortikosteroid terapija. Dnevni odmerek je 80-100 mg prednizolon. Ko doseže učinek klinično zdravljenje v obliki povečane mišične moči pripravi postopno znižanje na raven vzdrževanja dnevni odmerek - 15 mg / dan. V hujših primerih vnetno miopatijo, zdravljenih z zdravljenjem metilprednizolon pulza. Težave uporabo dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi je svoje stranske učinke, zaradi katerih je taka terapija kontraindicirana pri bolnikih z želodčne razjede in želodčne razjede, hipertenzija, osteoporoza, katarakte in glavkom. Ne povečanje mišične moči v 3 mesecih po začetku zdravljenja s kortikosteroidi predlaga steroid odpornost vnetno miopatijo.

Alternativna zdravila v zdravljenju vnetnih miopatije so citotoksične spojine (azatioprin, metotreksat, ciklosporin, ciklofosfamid). Uporabljajo se namesto kortikosteroida v prisotnosti steroide rezistentnega ali v kombinaciji z njimi zmanjšati odmerke kortikosteroidov za preprečevanje njihove stranske učinke.

Ker je sistemska vnetna miopatija običajno avtoimunske narave je njeno zdravljenje pogosto uporablja plazmafereze, ki omogoča, da se zmanjša število CEC v krvi.