Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia - imunopatološke postopek, zaradi obarjanja cryoglobulins, usedlin v žilni steni cryoglobulinaemic imunskih kompleksov z razvojem sistemski vaskulitis. Podatki o razširjenosti cryoglobulinemia v populaciji niso na voljo. Znano je, da cryoglobulins v koncentraciji manj kot 0,8 mg / l določen v serumu 40% populacije, vendar niso kriopretsipitiruyut in ne povzročajo patoloških sprememb v tkivih in organih. Cryoglobulinemia običajno razvije pri ljudeh, starejših od 40 let, z 1,5-krat pogosteje - ženske. Cryoglobulinemia pojavlja v različnih patoloških stanj, vendar zaradi posebnosti patogeneze bolezni študijskih ukvarja predvsem revmatoloških.

Vzroki cryoglobulinemia

Ugotovljeno je bilo, da se lahko cryoglobulinemia pojavijo pri bolezni avtoimunskega, limfoproliferativne, infekciozni genezi. Klinični združenje s cryoglobulinemia sistemski lupus eritematozus, revmatoidni artritis, dermatomiozitis, skleroderma, Sjogrenov bolezen, ciroza jeter, sarkoidoza. V nekaterih primerih je povezava odločena multipli mielom, B-celična ne-Hodgkinov limfom, Waldenstromova bolezen, kronična limfocitna levkemija. Zelo pogosto razlog za razvoj cryoglobulinemia so nalezljive bolezni: herpes, poljubljanje bolezen, hepatitis A, B in C, sline bolezen žleze, HIV. Na primer, visoke stopnje cryoglobulins zaznati v skoraj polovici bolnikov Kronični hepatitis C. V nekaterih primerih lahko sindrom izzovejo cryoglobulinaemic glivičnih in parazitskih okužb, sifilis, infektivni endokarditis, visceralno abscesi.

Obstajajo študije, ki dokazujejo genetska nagnjenost k razvoju cryoglobulinemia pri bolnikih s spremembami loci HLA DR3, DR6, DR7 in DR15. Dejavniki, ki povečujejo tveganje za cryoglobulinemia vključujejo starost, podhladitev, hudo dehidracijo, hormonske motnje.

V patogenezo cryoglobulinemia zaganjalnika vlogo je igral z interakcijo antigena na imunski sistem. Aktivacija limfocitov B stimulira prekomerna proizvodnja mono- ali poliklonskih protiteles, kriopretsipitiruyuschih vodi do tvorbe imunskih kompleksov in njihovega odlaganja v stenah majhnih žil različnih organov. Aktiviranje komplementnega sistema sproži poškodbe sten ožilja in razvoj vnetja in izboljšanje faktorjev strjevanja krvi mikrotromboza pospešuje nastanek kapilar.

Razvrstitev cryoglobulinemia

Cryoglobulins predstavljajo specifične serumskih imunoglobulinov, ki imajo lastnost, da deponira (oborino), pri temperaturi pod 37 ° C in raztopimo pri svojem zemljo. Odvisno od njihovih sestavnih komponent cryoglobulins razdeljene v tri skupine:

• vključno monoklonskih imunoglobulinov razredov (IgM, IgG, redko IgA) -
• vključno monoklonskega imunoglobulina (običajno IgM), skupaj s poliklonskimi IgG
• imunoglobulini vključujejo več razredov (poliklonalen), včasih ni spremenjena imunoglobulinska molekula (lipoproteinov, fibronektin, C3 komponente komplementa).

Z etiologije razlikovati primarno (bistvene) in sekundarno cryoglobulinemia cryoglobulinemia povezano s hepatitisom C ali druge patologije. Glede na prevladujočo vrsto vrniti cryoglobulins cryoglobulinemia I, II in tipa III. Tip Cryoglobulinemia I je monoklonalnoy- tipa II in III so mešane oblike patologije zaradi prisotnosti številnih tipov imunoglobulinov.

Enostavno monoklonsko cryoglobulinemia (tipa I) (5-25%), ki je najbolj pogosto povezana z limfoproliferativnih zabolevaniyami- nastane s težkimi proteinurijo, hematurija, anurijo včasih. V krvi je pokazala monoklonskih imunoglobulinov. Histološki pregled tkiva ledvic znakov membranskih proliferativna določena glomerulonefritis.

Monoklonsko mešani cryoglobulinemia (tipa II) (40-60%) je običajno povezana s hepatitisom C. je označen z razvojem imunskega kompleksa vaskulitis in ledvične bolezni. Kri prisotni mešani immunoglobuliny- Patomorfološke spremembe predstavljeni endokapillyarnoy mezangijskim proliferacijo in tkivno edem.

Poliklonska mešani cryoglobulinemia (tip III) (40-50%) je pogosta pri kollagenozah, bakterijskih in virusnih infekcij. poliklonska imunoglobulini vseh vrst, odkritih v krvi. Prihodki z razvojem cryoglobulinemic vaskulitis in nefritis imunskega kompleksa.

Simptomi cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia simptomi razlikujejo veliko polimorfizem. Vendar pa so najbolj značilne klinične označevalci bolezni se štejejo purpura, artralgija, periferna nevropatija, Raynaudov sindrom, glomerulonefritis sod.

kožnih lezij značilnost vseh vrst cryoglobulinemia. V večini primerov se razvije otipljivo purpura (purpura), kar kaže, vaskulitis venules. Značilno purpura nahaja na bokih in nogah (minus zadnjice ali trebuha), simetrično ne spremlja srbenje. Po izpuščaj resolucijo na svojem mestu oblikovali oddelke hiperpigmentacija. Purpura je pogosto v kombinaciji z hladno koprivnica in livedo. Približno polovica primerov cryoglobulinemia pojavi z Raynaudovim sindromom, značilne parestezije, hladnih prstov na rokah in nogah, Crocq bolezni. Približno tretjina bolnikov, ki so razjede na spodnjih okončinah, hemoragična nekroza je včasih označena kozo gangrene prstov.

Značilnost je razvoj cryoglobulinemia simetrično ki migrirajo polyarthralgia s prevladujočo vključevanjem metacarpophalangeal, interfalangealnih, koleno, gleženj, kolčnih sklepov o. Artralgija in mialgije pomnožena s hlajenjem. V nekaterih primerih je razvoj neerozivne artritis, miozitis. Z elekromiografii poškodbe živcev v distalnem senzorično polinevropatijo določi praktično vse bolnike z cryoglobulinemia. Manj verjetno, da razvijejo cerebralni vaskulitis, spremlja gemoplegiey in prehodni dizartrija.

sodelovanje ledvic pri bolnikih cryoglobulinemia lahko vključujejo proteninurio, microhematuria, nefrotski sindrom, glomerulonefritis ali odpoved ledvic. Klinično, te države pojavi edem, huda hipertenzija, oligurija in anuria. Tipične motnje gastrointestinalnega trakta so predstavljeni abdominalgii povezan z vaskulitis mezenterićne plovila, hepatomegalija in splenomegalija. V nekaterih primerih pa limfadenopatija, sialadenoz. S sodelovanjem v patoloških procesov pljuča, lahko povzročijo težko dihanje, kašelj, plevritis, V redkih primerih - pljučna krvavitev.

diagnoza cryoglobulinemia

Diagnoza cryoglobulinemia utemeljena v prisotnosti tipično potrdijo simptomov- povezavo s sindromom limfoproliferativne, infekcijskih ali sistemskimi zabolevaniem- določitev tipičnih laboratorijskih označevalcev. Klinična merila so cryoglobulinemia prisotnost 2. triado simptomov Meltzer (slabost, hemoragični purpura, arthralgias), kakor tudi znake poškodbe ledvic, jeter ali živčnega sistema.

Imunološko in biokemični študija krvi dalo cryoglobulins (kriokrit kot 1%), pozitiven RF, CRP, Protijedrna protiteles, zmanjšanje ravni Clq in C4-komponente komplementa, proti HCV in anti-HBs, HCV-PHK et al. Da bi določili vrste imunoglobulinov (monoklonska in poliklonska) izvedemo imunoelektroforezni. Ko se ledvični sodelovanje v skupni analizi urina določena s proteinurijo in rdečih krvnih celic. Morfološka študija biopsijo kože in ledvic, da se določi odlaganja krioprecipitata in potrditev diagnoze.

Diagnostika (US jeter, ledvic ultrasonography, radiografija in CT prsnega koša) uporabljamo za identifikacijo strukturne in funkcionalne spremembe notranjih organov. Za oceno resnosti različnih sistemov, poleg revmatologu, bolnik z cryoglobulinemia treba pregledati dermatolog, nevrologa, nalezljive bolezni, gastroenterologije, nefrologijo, pulmologija.

zdravljenje cryoglobulinemia

Pristop k zdravljenje cryoglobulinemia tesno povezano s prisotnostjo aktivnosti bolezni in smrtno nevarnih zapletov (hitro progresivni glomerulonefritis, ledvične insuficience, arterijske hipertenzije, centralnega živčnega sistema vaskulitis in mezenterialne plovila). Ponavadi cryoglobulinemia terapija je sestavljena iz dajanja kortikosteroida (metilprednizolon) in citotoksičnimi zdravili (ciklofosfamid). Po remisija podpira protivirusna terapija (interferon alfa-2 in ribavirinom). Pri zdravljenju odporne oblike cryoglobulinemia mnogo obeta uporabo monoklonskih protiteles proti CD20 receptor (rituksimabom).

Obvezen kompleksu zdravljenje cryoglobulinemia visoka stopnja aktivnosti je izvajati ponavljajoče postopke plazmaferezo krioafereza ali plazma kaskadno filter.

Napoved in preprečevanje cryoglobulinemia

Napovedovanje cryoglobulinemia veliki meri odvisna od resnosti notranjega organa in uspešnem zdravljenju primarne bolezni. Pravočasen začetek kombinirano zdravljenje cryoglobulinemia daje upanje za 10-letnega preživetja 70% bolnikov. Z razvojem hude sistemske zapleti smrti običajno pojavi kot posledica bolnikov kronična ledvična odpoved, interkurentne okužbe. Preprečevanje cryoglobulinemic sindrom izvira predvsem na preprečevanje in ustrezno zdravljenje nalezljivih bolezni.