Thrombocytopathia

thrombocytopathia - hemoragični diateza, razvoj kršitev primarne hemostaze trombocitov. Frekvenca Populacija trombotsitopaty doseže 5-10%. Dedne thrombocytopathia so najpogostejši vzrok za krvavitev iz neznanega izvora pri otrocih, ki jih predstavljajo 36 do 65%. Thrombocytopathia predstavljajo dejanski problem za pediatrijo in Pediatrične hematologijo, saj je njihova razširjenost pogosto podcenjena, in veliko otrok s sindromom hemoragične je dolgo in neuspešno zdraviti z ozkim strokovnjakov profila - pediatrična Otorinolaringolog, otroške ginekologi, pediatrične zobozdravniki, pediatrične gastroenerologi, urologi otrok.

klasifikacija thrombocytopathy

Thrombocytopathy združujejo heterogeno skupino bolezni, ki jih lahko razdelimo na dedne (prirojene) ter pridobili (simptomatsko).

1. dedna thrombocytopathia:

• z oslabljeno agregacije trombocitov - (. Bistveno tipa athrombia 1 Glantsmana Glanzmannovi, Pearson-Stobo anomalija, anomalija-Hegglina MEY sod) dizagregatsionnye thrombocytopathy
• Reakcijsko okvari sproščanjem (tip bistveno athrombia 2 aspirina podoben sindrom, itd).
• nezadostno shranjevalnih granul in komponente ( "siva trombocitov" sindrom Herzhmanskogo-Pudlaka sindrom)
• z adhezijo defekten trombocitov (von Willebrandova bolezen, makrocitna trombotsitodistrofiya Bernard-Soulier)
• thrombocytopathy, v kombinaciji z različnimi prirojenih okvar (prirojeno srčno boleznijo, bolezen skladiščenja glikogena, Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosovemu sindrom, Wiskott-Aldrich sindroma, itd).

2. Pridobljene thrombocytopathia, razvoju več kot življenje v primerjavi z drugimi boleznimi.

V otroštvu dedne thrombocytopathia izpolnjujejo 3-krat pogosteje kot pridobila.

razlogi thrombocytopathy

Primarni trombocitov-žilne hemostazo vključuje niz zaporednih reakcij: oprijema, združevanje, strdkov spuščanja in aktivacijo hemostazo plazmi.

Če je poškodba žile pod vplivom glavni spodbujevalec oprijemljivosti - kolagena endotelija, trombociti nabreknejo in se držijo žilne stene. V fazi izvedbe primarne hemostaze vključuje Ca ionov endotelijske protein - von Willebrandovega faktorja in jih kontaktiranjem z membrano trombocitov glikoprotein Ib. Po oprijem začne seštevanja fazo, v katerem pride do nenadnega povečanja trombusa. V tej fazi dodeljenega biološko aktivno snov (trombin, adenozin fosfat (ADP), kateholaminov, serotonin, in mnogi drugi. Al.), Ki povzroča vazokonstrikcijo in izboljšanje adhezije in agregacije trombocitov. Pod vplivom procesov vtič ohlapno trombocitov je zaprta in izpostavljeni umikom - zmanjšati do spontanega ločitev seruma strdka.

Vzrok dedno thrombocytopathy o genskih defektov, ki kodirajo te ali druge dejavnike, ki sodelujejo pri zagotavljanju trombocitov-žilne hemostazo. Kongenitalna thrombocytopathia lahko deduje avtosomno dominantno ali avtosomna recesivna način.

Funkcionalna pomanjkanje trombocitov, ko so pridobljena trombotsitopaty je lahko povezana z zdravili za sprejem trombotsitoaktivnyh (NSAID, aspirin, penicilin, antikoagulanti in drugi). anemija B12, pomanjkanje, DIC, levkemija, ciroza jeter, hemoragični vaskulitis, sistemski lupus eritematozus, difuzna glomerulonefritis, ledvična insuficienca, velikan angiomas, tromboze, masivni krvno transfuzijo, radiacijska bolezen in tako naprej.

simptomi thrombocytopathy

manifestacije segajo thrombocytopathia pri otrocih je zelo širok. Klinična manifestacija prirojeno thrombocytopathy je lahko povezana s perinatalno patologijo (acidoza, hipoksija) rojstvo travma, virusne ali bakterijske infekcije, sepsa, hipovitaminoze, obsevanje, fizioterapevtske postopke (NLP, UHF), masaža, cepljenje itd ..

Glavno različnim kliničnih oblik thrombocytopathy je sindrom periodičnega hemoragični in katerih resnost je lahko v območju od blage do težke krvavitve. Novorojenčki se kaže thrombocytopathy cephalohematoma, intrakranialna krvavitev, krvavitev in počasno celjenje popkovna rane. Krvavitev microcircular tip značilna petehije, ehimoza izhajajo pri manjših poškodbah, trenja telesa oblačil. Za razliko od hemofilijo, ni značilno za thrombocytopathia hemarthrosises in intermuscular hematom.

Ko trombotstopatiyah pri dojenčkih opazili krvavitev zob, Ponovitev krvavitve iz nosu, povečano krvavenje dlesni, dolgo celjenje manjših poškodb. V "družinski" mladostniki pogosto nagnjeni k menoragija, mladoletnike disfunkcionalna krvavitev iz maternice. Bolniki z thrombocytopathies celo manjših operacijah (ekstrakciji zoba Odvzem krajnika et al.), Nato pa obilne in podaljšanim krvavitev. Manj pogosti v kliniki thrombocytopathy krvavitev iz prebavil, hematurija, krvavitev v beločnice.

Zaradi povečane krvavitve pri otrocih s razvoju thrombocytopathies anemični sindrom, označen s splošnim slabost, bledica kože, omotica, težko dihanje, tahikardija, hipotenzijo, težnja po omedlevica.

V kombinaciji z thrombocytopathy vezivnega tkiva displazija otroci opredeljeni nepravilna drža, flatfoot, nephroptosis, Mitralne prolaps ventil et al., razvojne motnje.

diagnoza thrombocytopathy

Kot kaže praksa, se thrombocytopathia diagnoza pri otrocih redko nameščene pravočasno. Okrajnih pediatri so na splošno ne pomena in krvavitvah, usmerjenih k specialistov otroke: otroci LORu - z otroškimi ginekologa nosnih krovotecheniyah- - ob močnem menstruatsiyah- pedodontist - s krvavitvijo dlesni, itd Medtem, otroci s thrombocytopathies .. potrebujejo čimprej specializirani za svetovanje Hematolog za diagnostiko in obliki trobotsitopatii.

Diagnoza thrombocytopathy vključuje več korakov, med katerimi je najbolj pomembno, so analiza kliničnih simptomov in družinske zgodovine, poglobljeno študijo sistema hemostatično. Funkcionalna endotelijskih preizkus (uvlek, manšeta, oskubljene, vleko vzorec) na trombotsitopaty navadno pozitivno: na koži na mestu izpostavljenosti so številne modrice ali petehije.

Laboratorijska diagnoza thrombocytopathy fazi se začne s kliničnim analizo krvi, določi čas krvavitve, koagulacijskih parametrov. Med diagnostično iskanjem thrombocytopathy bili odkriti v študiji Morfometrična število trombocitov in formulo trombocitov svojih značilnosti in funkcije (adgezivnosti- agregacije trombocitov z ADP, ristomycin, epinefrin, trombin, kollagenom- določevanje koagulacijskih faktorjev in al trombocitov.). trombotsitopaty Laboratorijska preiskava otroka je treba izvesti vsaj 3-krat v različnih obdobjih bolezni (v času klinične remisije in krvavitvah v tem trenutku).

Za oceno delovanja hematopoetske v nekaterih primerih, ki jih držite prsnice punkcijo ali trepanobiopsy študije in myelogram imenuje.

zdravljenje thrombocytopathy

V dedni thrombocytopathy imajo etiotrop zdravljenje nemogoče. Zato je celoten kompleks terapevtskih ukrepov razdeljena na nujno zdravljenje za lajšanje sindroma hemoragične in profilaktično zdravljenje. Skozi življenje bolnikov s thrombocytopathy prepovedala uporabo kisa z alkoholno hrano (v Vol. H. V pločevinke). Priporočljivo je, da obogatijo prehrane hrane, bogate z vitamini A, C in P arašidi.

Terapija z zdravili je thrombocytopathy hemostatične sredstvo (Dicynonum natrijev etamzilat, adrokson, kalcijev glukonat, aminokaprojske kisline, itd), akcijski droge presnovo (Riboxinum, ATP, kalijev orotat, folna kislina). To je koristno uporabiti strjevanja krvi fitosborov. Redno preventivno thrombocytopathia priporoča 2-4 krat na leto, odvisno od resnosti sindroma hemoragične.

Za lokalno kontrolo krvavitev iz površinskih ran z uporabo površinsko namakanje krvavitve ohladimo raztopino uporabi aminokaprojske kisline adroksona, uporaba fibrinske film z trombina. Če morate opraviti nosu krvavitve iz nosne votline v strjevanja krvi gobo, ki imajo anemizatsii nosno sluznico. Krvavitev iz maternice uporablja adjuvanse krčenje maternice (pregnin), intravenozno aminokaprojska kislina maternice ODV na thrombocytopathy se izvajajo pri zdravljenju ovitek hemostatske. Ko masivno izgubo krvi lahko zahteva transfuzijo eritrocitov, trombocitov in plazme.

Ko simptomatsko thrombocytopathy potrebno izvesti zdravljenje osnovne bolezni, ki prejemajo izjema trombotsitoaktivnyh drog in drugih sprožilnih trenutke.

Napoved in preprečevanje thrombocytopathia

Pravočasno odkrivanje thrombocytopathia otroka in ima ustrezno preventivno zdravljenje lahko prepreči izraženo izgubo krvi in ​​izboljša kakovost življenja. Ko velike intrakranialnih krvavitve, ki spremlja tromotsitopatii za nekatere oblike, napovedi za življenje neugodno.

Preventivni ukrepi thrombocytopathy zagotavlja genetsko svetovanje družin s sindromom podedoval hemoragično, zavrnitev nenadzorovanega jemanja zdravil. Otroci z diagnosticirano thrombocytopathia je treba spremljati pediater, Pediatrična hematologijo, Pediatrična oftalmologija, ORL, stomatologa- redno opraviti celoten laboratorijske preiskave, prejemajo preventivno zdravljenje, odpravljanje Razredi travmatičnih šport. Vprašanje izvaja preventivno cepljenje otrok odloča individualno.