Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot - kompleks atelocardia "Blue" tip morfologije, ki temelji na štirih značilnostih: oviranje desnega prekata oddelka za odtekanje, obsežne VSD, desno hipertrofijo levega prekata in aortna premik. V kardiologiji, tetralogija Fallot pojavlja v 7-10% primerov vseh prirojeno srčno bolezen, in predstavlja polovico vseh malformacij cianotični tipa. Podrobno anatomsko značilnost primež, kot samostojna nozokomialne obliko, je najprej izračuna po francoščina zdravnika, tolog E.L.A. Fallot leta 1888, po katerem je kasneje je bil imenovan.

Glede na strukturo tetralogije napak v Fallot najbližje Trilogy Fallot (pljučni Stenoza luknje, atrijska septalno okvara in desno hipertrofija prekata) in pentad Fallot (Tetralogija Fallot in atrijske defektov). Tetralogije Fallot se lahko kombinirajo z drugimi motnjami srca in žil: pravoraspolozhennoy aortni lok, anomalije koronarnih arterij, zožitvijo pljučnih vej arterij, ductus arteriosus, popolna oblika Odpri atrioventrikularni kanal, dodamo tekme vrhunsko vena cava, delni nenavadno pljučne venske drenaža.

Vzroki tetralogije Fallot

Tetralogija Fallot nastala zaradi kršitve postopka cardiogenesis za 2-8 tedne. razvoj zarodka. Z rezultatom malformacije lahko prenesejo noseča v zgodnjih fazah nosečnosti nalezljivih bolezni (ošpice, škrlatinko, rdečk) - sprejem drog (hipnotiki, pomirjevala, hormoni, itd), drog ali alkogolya- učinek škodljivih dejavnikov .. Pri oblikovanju UPU je bil pod vplivom dednosti.

Tetralogija Fallot je pogosto najdemo pri otrocih z Cornelia de Lange sindroma (Amsterdam pritlikavost), vključno duševna zaostalost in več malformacije ( "klovn obraz" choanal atrezija, deformacija ušesa, gotsko nebo strabizem, kratkovidnost, astigmatizem, optična atrofija, hipertrihoza, deformacija prsnice in hrbtenice, syndactyly stop, zmanjšanje števila prstov, malformacije notranjih organov, in tako naprej. d.).

Sprožilec Tetralogija Fallot ni pravilno rotacijo (nasprotni) infundibulum, pri čemer je ventil premakne v desno relativno pljučne aorte. V tem primeru, se aorta nahaja nad pretin ( "aorta-kolesarja"). Nepravilno položaj aorte povzroči premik pljučnega debla, ki je nekoliko daljši in ožji. Vrtenje infundibulum spojina posega s svojo particije pretin ki VSD povzroča nastanek in kasnejše širitve desnem prekatu.

Razvrstitev tetralogije Fallot

Glede na naravo obstrukcije desnega prekata izhodnega trakta anatomski nihanjih tetralogije Fallot štiri tipe zastopnik: embriološkega, hipertrofičnih, cevastih in večkomponentnega.

Nekako tetralogija Fallot - embriološkega. Oviranje zaradi izpodrivanja cone stene spredaj in na levo, ali (ii) nizke igro na. Največja površina ustreza stenoza diskrecijske mišično obroča. Pljučna ventil Obroček fibrosus praktično spremenjena ali zmerno hipoplastične.

II vrsta tetralogije Fallot - hipertrofična. konično Slepa Osnova obstrukcija zamaknjen anteriorno in na levo, ali (ii) njen spodnji položaj, kot tudi izrazito hipertrofična spreminja svojo proksimalni segment. Največja površina ustreza stenozo desnega prekata in izstop kartice diskrecijske mišične obroča.

tip III tetralogije Fallot - cevasti. Ovira jih neenakomerne delitve skupnega arterijsko deblo, ki povzroča pljučno stožec povzroča močno hipoplastične, zožil in skrajša. Pri tej vrsti tetralogije Fallot lahko pojavijo hipoplazija anulus ali pljučne zaklopke.

Tip IV tetralogija Fallot - večkomponentnih. Razlog za obstrukcijo - bistvena razširitev konične pregrado ali visoko izvora septum-meja trabekul moderatornogo kabla.

V zvezi s funkcijami so tri hemodinamični klinično anatomska oblika Tetralogija Fallot: 1) do ustja) oblike pljučne atrezija arterii- 2 s cianotični stenoza različno stopnjo-3) acyanotic obliki.

Lastnosti hemodinamskih v tetralogije Fallot

Stopnja hemodinamičnih motenj pri tetralogije Fallot z resnosti obstrukcija izhodnega kartice desnega prekata in prisotnost napake v pretin določi.

Prisotnost znatnega stenozo pljučne arterije in veziva za napake v veliki Vzroki preferencialno pretok krvi od obeh prekatov na aorto in manjši - v pljučni arteriji, ki jo spremljajo arterijske hipoksemijo. Zaradi visokega tlaka septum defekt v obeh prekatih postane. V skrajnem obliki tetralogije Fallot povezana s pljučno atrezija parkljevke arterije v pljučnem obtoka krvi preide iz aorte skozi duktusa arteriosus ali preko zavarovanja.

Na zmerno obstrukcije celotnega perifernega upora višji od upora odtok trakta stenoze, zato razvija levo-desno mešalnega ventila, kar ima za posledico razvoja acyanotic (bledo) tvori tetralogija Fallot. Vendar z napredovanje stenoze pojavi prvi predložek, nato - venoarterialny (desno-levo) shunt, kar pomeni hibe preoblikovanje "bele" v obliki "modro".

Simptomi tetralogije Fallot

Glede na čas nastanka cianoze pet klinične oblike in zato enako število obdobij manifestacija tetralogije Fallot: zgodaj cianotični oblika (pojav cianoze v prvih mesecih ali prvo leto življenja), klasično (pojav cianoze na drugem ali tretjem letu življenja), težka (loteva odyshechno-cianotični epizod), tardivna cianotični (Videz cianozo do 6-10 let) in acyanotic (bledo) oblika.

V hudi tetralogije Fallot cianoze ustnic in kože pojavi v 3-4 mesecih in postane stabilno izražena do 1 leta. Cianoza je izboljšan s prehranjevanjem, jok, napenjanje, čustveni stres, telesno obremenitev. Vsaka telesna aktivnost (hoja, tek, mobilna igra), ki ga spremlja povečanje dispneje, videz šibkosti, razvojne tahikardija, omotica. Značilnost položaj bolnikov s tetralogije Fallot po obremenitvi - čepe.

Zelo huda manifestacija klinično sliko tetralogije Fallot so odyshechno-cianotični epizod, ki se običajno pojavljajo v starosti od 2-5 let. Napad se razvija nenadoma, spremlja anksioznost otroka, povečala cianoza in oteženo dihanje, razbijanje srca, slabost, izguba zavesti. Lahko razvijejo apnea, hipoksični komo, krče s poznejšimi hemipareze pojavov. Odyshechno-cianotični epizod v razvoju zaradi močnega krč desnega prekata oddelka infundibulyarnogo, kar ima za posledico skupni volumski pretok venske krvi skozi napake v pretin v aorti in povečanje CNS hipoksijo.

Terada otroci s tetralogije Fallot lahko zaostajajo v fizični (podhranjenost II-III centov.) In razvitii- motor pogosto trpijo zaradi ponovljenih SARS, kronične tonzilitis, sinusitis, Ponovitev pljučnica. Pri odraslih bolnikih s tetralogije Fallot lahko pridružijo pulmonalne tuberkuloze.

Diagnoza tetralogije Fallot

Objektiven pregled bolnikov s tetralogije Fallot pozoren bledico ali modrine kože, zadebelitev prstnih prstnimi ( "krača" in "urno steklo), prisiljena predstavlja adinamiya- najmanj - deformacijo prsnega koša (Grbinami srca). Tolkala razkriva blago povečanje srca mejah v obeh smereh. Tipične lastnosti avskultatorni Tetralogija Fallot groba sistolični šum v II-III medrebrni prostor na levi strani prsnice, tonu slabitev II pljučni arteriji, in drugi. Celotno avskultatorni vzorec okvara pritrjen preko phonocardiography.

Rentgensko slikanje prsnega koša razkriva zmerno kardiomegalija, tipično srčni obliko v obliki čevlja, izčrpavanje pljuč vzorca. EKG vzorec je značilna znatno odstopanje EOS desni strani desnega prekata hipertrofične spremembe, nepopolna desnokračni blok.

S pomočjo ultrazvoka srca anatomijo neposredno ugotovi vse komponente tetralogije Fallot: stopnjo pljučne zaklopke aortno izravna vrednost velikosti VSD in resnosti hipertrofije desnega prekata.

Sondiranje votline srca kaže visok tlak v desnem prekatu, arterijske kisika desaturacijo, prehod katetra na desni prekata v aorto. Pri izvajanju aortography in pljučne arteriography pokazala prisotnost promet zavarovanj, PDA, pljučne arterije patologijo. Če je potrebno, levo levega prekata, selektivno koronarno angiografijo, MSCT in MRI srca.

Diferencialna diagnoza tetralogije Fallot izvedemo prenos velikih plovil, dvojni izpust aorto in pljučno arterijo na desni prekata, srce odnozheludochkovym, dveh prekatov srce.

Zdravljenje tetralogije Fallot

Pri vseh bolnikih s tetralogije Fallot pod kirurško zdravljenje. Terapija z zdravili je indicirano za razvoj odyshechno-cianotični epizod: navlaženega zraka kisik inhalacijo, intravenozno reopoliglyukina, natrijev bikarbonat, glukoze, aminofilin. V primeru neuspeha terapije z zdravili za morala spodbuditi uvedbo aortolegochnogo anastomoze.

Postopek operativni popravek Tetralogija Fallot odvisno od resnosti pomanjkljivost njihovo anatomsko in hemodinamičnega izvedbi, od starosti pacienta. Dojenčki in majhni otroci s hudo tetralogije Fallot v prvi fazi zahteva paliativno operacijo, ki bi zmanjšali tveganje za zaplete med nadaljnjim radikalno odpravo napake.

K paliativno (shunt) vrste operacije, Tetralogija Fallot vključujejo prekrivni subklaviji-pljučno anastomozo Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomozo v ascendentne aorte in desni pljučni arteriji overlay Srednji aorto-pljučno anastomozo uporabo sintetičnih ali biološko protezo, anastomozo med spuščajoče aorto in levo pljučno arterijo in drugi. Da bi zmanjšali hipoksemije uporablja infundibuloplastiki odprto operacijo in balon valvuloplastika.

Radikalna korekcija tetralogije Fallot VSD predvideva plastiko in odpravo oviranja desnega prekata oddelka iztoka. Običajno se opravi v starosti od šestih mesecev do 3 let.

Posebne zapleti operacije izvedene, ko tetralogija Fallot, lahko tromboza lahko anastomozni akutna odpoved srca, pljučna hipertenzija, anevrizma desnega prekata, AV blok, aritmija, infektivni endokarditis.

Napoved za tetralogije Fallot

Naravni potek madeža, je v veliki meri odvisna od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s hudo tetralogije Fallot umre v prvem letu, polovica od njih - v novorojenčka obdobju. Brez kirurškega posega, pričakovana življenjska doba star -12 let, manj kot 5% bolnikov preživi na 40. obletnico. Vzrok smrti bolnikov s tetralogije Fallot pogosto postane cerebralno trombozo (ishemična kap) ali možganov absces.

Dolgoročni rezultati radikalne popravek tetralogije Fallot dobra: bolniki so sposobni za delo in socialne dejavnosti, uspešno prenašajo vajo. Vendar kot pri poznejšem obdobju po radikalni operaciji, slabše njegove dolgoročne rezultate.

Vsi bolniki z tetralogije Fallot zahtevajo spremljanje kardiologije in srčne kirurgije, antibiotično profilakso endokarditisa pred dental ali kirurških postopkov, lahko v povezavi z razvojem bakteriemijo.