Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (trombocitopenična purpura bolezen, benigna trombocitopenija) - hematološki patologija označen s kvantitativno pomanjkanje trombocitov v krvi, ki ga spremlja nagnjenosti k krvavitev, sindrom hemoragične. Trombocitopenična purpura na ravni trombocitov v periferni krvi pade znatno pod fiziološke - 150h10^9./ L pri normalni ali nekoliko večji količini megakariocitih v kostnem mozgu. Pogostost pojavljanja trombocitopenična purpura zavzema prvo mesto med drugo hemoragični diateza. Manifestira bolezen je običajno v otroštvu (z vrhom v začetku leta in predšolskem obdobju). Pri mladostnikih in odraslih patologijo v 2-3 krat bolj pogosto odkrijejo med ženskami.

Razvrstitev upošteva trombocitopenična purpura svoje etiološke, patogeni in klinične značilnosti. Obstaja več možnosti, - idiopatska (Verlgofa bolezni), i-, trans hetero- in avtoimunska trombocitopenična purpura, trombocitopenična purpura simptom (simptomatska trombocitopenija).

Obnovljena dolvodno akutne, kronične in ponavljajoče obliko. Akutna oblika je pogostejša v otroštvu, traja do 6 mesecev, z normalizacijo vrednosti trombocitov v krvi, ne ponovitve. Kronična oblika traja več kot 6 mesecev, bolj pogosta pri odraslih patsientov- ponavljajočim - je kolesaril za ponovitev epizod trombocitopenije po normalizaciji trombocitov.

Razlogi trombocitopenična purpura

V 45% primerov je idiopatska trombocitopenična purpura, ki razvija spontano, brez očitnega razloga. V 40% primerov trombocitopenije pleni različne nalezljive bolezni (virusne ali bakterijske), prenesejo na približno 2-3 tedne pred. V večini primerov je okužba zgornjega respiratornega trakta nespecifična porekla, 20% - specifična (norice, ošpice, rdečk, parotitis, poljubljanje bolezen, oslovski kašelj). Trombocitopenična purpura lahko zapletejo potek malarija, tifus, leishmanioza, bakterijski endokarditis. Včasih trombocitopenična purpura kaže na ozadju imunizacijo - aktivna (cepljenje) ali pasivno (uprava - globulin). Trombocitopenična purpura lahko izzvala pri jemanju zdravil (barbituratov, estrogeni zdravil arzen, živo srebro) daljši izpostavljenosti rentgenskih žarkov (radioaktivnih izotopov), večji kirurški poseg, poškodbe pretiranega izpostavljanja soncu. Označeno sorodstvene primere bolezni.

Večina variante je imunski trombocitopenična purpura narave in je povezana s proizvodnjo antitrombotičnimi protiteles (IgG). Tvorba imunskih kompleksov na površini trombocitov vodi do hitrega uničenja krvnih ploščic, zmanjšanje dolžine svojega življenja v nekaj urah namesto 7-10 dni v standardu.

Izoimunske oblika trombocitopenična purpura lahko posledica krvnega vstopu "tuje" s ponavljajočo transfuzijo trombocitov ali trombocitov in antigenski trombocitov nezdružljivosti mater in plod. Geteroimmunnaya oblika se pojavi, kadar poškodovana antigensko strukturo različnih trombocitov (virusi, droge). Avtoimunske trombocitopenična purpura varianta povzročil nastanek protiteles proti avtoantigeni nespremenjene trombocitov in je običajno v kombinaciji z drugimi boleznimi, kot izvora (SLE, avtoimunskega hemolitična anemija). Razvoj Transimmunnoy trombocitopenije pri novorojenčkih, ki poteka skozi posteljico antitrombocitnimi izzvali avtoprotitelesa mati bolnega trombocitopenična purpura.

pomanjkljivost trombocitov pri trombocitopenična purpura lahko povezana s funkcionalnim lezijo procesa megakariocitov prekršku otshnurovyvaniya rdečih krvnih ploščic. Na primer, neučinkovitost zaradi simptom Verlgofa hematopoetska anemija (pomanjkanje B-12, aplastična), Akutna in kronična levkemija, sistemska obolenja hematopoeze (retikulezah), metastaz kostnega mozga malignih tumorjev.

Ko trombocitopenična purpura zlorabo pojavi formaciji tromboplastina in serotonina, zmanjšane kontraktilnosti in povečano prepustnost kapilarnih sten. Povezana s tem podaljšanjem časa krvavitev, kršitve procesov nastajanja strdkov in umikom krvnih strdkov. Ko poslabšanja število hemoragični trombocitov zmanjša do ene same celice pri pripravi zmanjša pod normalno raven v remisiji.

Simptomi trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura klinično kaže pri vrednosti trombocitov pade pod 50h10^9./ L, običajno 2-3 tednov po izpostavitvi etiološke sredstvom. krvavitev iz petehialne-lise (sinyachkovomu), označen tip. Bolniki z idiopatska trombocitopenična purpura prikazani multiple neboleč krvavitve pod kožo, sluznic ( "suhi" možnost) in krvavitve ( "mokre" izvedbe). Razvijajo spontano (pogosto ponoči) in izraz ne ujema moč travmatično izpostavljenosti.

Hemoragične lezije polimorfna (petehije od manjše do večje, in ehimoza in modrice modrice) in polikromatični (od svetlo škrlatno-modre do svetlo rumeno-zelene barve glede na čas pojavljanja). Bolj pogosto krvavitve pride na sprednji površini trupa in okončin, redko - na obrazu in vratu. Krvavitev in odločen na sluznici tonzile, mehkega in trdega neba, veznice in mrežnici bobniča v maščobnem tkivu, parenhimatskih organov, možganov serozne membrane.

Pathognomonic intenzivno krvavitev - nosni in krvavitev dlesni po ekstrakciji zoba in Odvzem krajnika. Lahko pride hemoptiza, krvavo bruhanje driska, kri v urinu. ponavadi prevladujejo ženske krvavitev iz maternice v obliki menoragija in metroragija, kot tudi ovulacije krvavitev v trebušno votlino s simptomi zunajmaternične nosečnosti. Tik pred menstruacijo pojavi hemoragični kožne elemente in druge nosne krvavitve. Telesno temperaturo je normalno, je možno tahikardija. Ko je trombocitopenična purpura zmerno splenomegalija. Če obilno krvavitev razvije anemija notranji organi, hiperplazija kostnega mozga in megakariocitov.

oblika zasvojenosti kaže kmalu po uporabi drog, ki sega od enega tedna do 3 mesecev, z spontanega okrevanja. Sevanje trombocitopenična purpura je označen s hudo hemoragični nagnjenostjo prenos kostnega mozga v hipo-in aplastični stanju. Za zgodnji obliki (pri otrocih, mlajših od 2 let) ima akutno, hudo, pogosto kronično in izrazit trombocitopenija (<20х10^9./ L).

Med trombocitopenična purpura prepoznajo obdobja hemoragične krize, klinično in klinične remisije. Stroke v hemoragične krvavitve in laboratorijskih sprememb, izrečene v obdobju klinični remisiji v trombocitopenija krvavitve ne pride. Ko končate odpust in ne krvavitev, in laboratorijskih sprememb. Ko je trombocitopenična purpura z veliko izgubo krvi akutna hemoragični anemija, v dolgotrajno kronično - kronična anemije zaradi pomanjkanja železa.

Najbolj resen zaplet - krvavitev v možganih razvija nenadoma in napreduje hitro, ki ga spremlja omotica, glavobol, bruhanje, krči, nevrološke motnje.

Diagnoza trombocitopenična purpura

Diagnoza trombocitopenična purpura Hematolog nastaviti razmišlja zgodovino, potek in rezultate laboratorijskih testov (CBC in urina, koagulacije, ELISA, mikroskopija krvnih madežev, prebadanju kostnega mozga).

Na trombocitopenična purpura kaže strm padec števila trombocitov v krvi (<50х10^9./ L), povečanje časa krvavitve (>30 min.), Protrombinskega časa in aPTT, zmanjšana stopnja ali pomanjkanje strdkov umiku. Belih krvnih celic je običajno v normalnem območju, anemija se pojavi, ko velika izguba krvi. Na vrhuncu hemoragični kriznega endotelijskih zaznati pozitivnih vzorcev (ščepec, avtovleka ukolochnaya). V brisa krvi se določi glede na povečanje velikosti in zmanjša zrnatost trombocitov. V pripravah kostnega mozga je pokazala normalno ali povečano število megakariocitov, prisotnost oblik nezrelih otshnurovka trombocitov v majhnih mestih. Purpura avtoimunske narave potrjuje prisotnost v krvi antiagregacijskih protiteles.

Trombocitopenična purpura, aplastična ali loči od kostnega mozga infiltracijsko procesov, akutne levkemije, trombotsitopaty, SLE hemofilijo, hemoragični vaskulitis, hipo- in disfibrinogenemy, juvenilni krvavitve iz maternice.

Zdravljenje in prognoza trombocitopenična purpura

Ko izoliramo iz trombocitopenična purpura trombocitopenija (trombociti >50h10^9./ L) brez sindroma hemoragične provoditsya- niso bile zdravljene ob zmerno trombocitopenijo (30-50 X10^9./ L) terapija je indicirana pri povečanim tveganjem za krvavitev (hipertenzija, želodčni ulkus in 12 razjeda na dvanajstniku). Ko je število trombocitov <20-30х10^9./ Zdravljenje z L izvedemo brez dodatnih podatkov v bolnišničnem okolju.

Krvavitev ustavil uvod hemostatične droge topikalno apliciran hemostatično gobico. Da bi omejili imunski odziv in zmanjša vaskularno permeabilnost imenovana kortikosteroidi zmanjšanje doze- hiperimunih globulina. Za velike izgube krvi so možne transfuzijo plazme in speremo eritrocite. Infuzijo trombocitov niso vključene v trombocitopenična purpura.

Pri bolnikih s ponavljajočim se kronično obliko težke krvavitve in krvavitve v vitalnih organih opravljajo splenektomijo. Morda je imenovanje imunosupresivnih zdravil (citostatikov). Zdravljenje trombocitopenična purpura, če je treba v kombinaciji z zdravljenjem osnovne bolezni.

V večini primerov, trombocitopenična purpura napoved je zelo ugodna, popolno okrevanje je mogoče v 75% primerov (otroci - 90%). Zapleti (npr hemoragični šok) Kot pri akutni fazi, ki ustvarja tveganje za smrt. Ko trombocitopenična purpura zahteva stalen nadzor Hematolog izključene drog, ki vplivajo na lastnosti agregacije trombocitov (acetilsalicilna kislina, kofein, barbiturati), živilskimi alergeni, previdni, ko je cepljenje otrok omejeno obsevanje.