Kolagenaze

Kolagen (kolagen bolezen) - imunopatološke procesi so značilne sistemske motnje veznega lezij tkiva polysystemic, progresivno predmeta in polimorfnih klinične manifestacije. V revmatologije med vezivnega tkiva običajno iz revmatoidni artritis, revmatizem, sistemski lupus eritematozus, sistemske skleroze, periarteritis nodosa, dermatomiozitis, Wegenerjeva granulom in drugi. Te bolezni so združeni v eno skupino, ki temelji na skupnem patološkega funkcijo (fibrinoid spreminja kolagen) in patogeni mehanizem (motnje imunskega homeostaze).

Vezivno tkivo tvori okostje, koža, stromo notranjih organov, krvne žile in zapolnjuje prostore med telesi in več kot polovico telesno težo človeka. Glavne funkcije vezivnega tkiva v organizmu so zaščitne, trofičnih, nosilna, plastična, strukturna. Vezno tkivo kaže celičnih elementov (fibroblasti, makrofagi, limfociti) in ekstracelularni matriks (osnovni material, kolagen, elastična, reticular vlakna). Tako izraz "kolagen" se ne odraža v celoti telesnih bolezenskih sprememb, tako da trenutno je to skupina, imenovana "difuzne boleznih vezivnega tkiva".

Razvrstitev vezivnega tkiva

Razlikovati prirojenih (dedno) in pridobljenega kolagena. prirojena vezivnega tkiva displazija so predstavljene, še posebej, mukopolisaharidoza, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosovemu sindrom, elastična pseudoxanthoma, Stickler sindrom, in drugi.

Pridobljeno kolagena, po drugi strani, vključuje SLE, skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiozitis, revmatoidni artritis, Sjogren sindrom, revmatizem, sistemski vaskulitis, difuzna eozinofilni fasciitis ., Itd Od teh, prvi štirje subjekti bolezni velja, da velika kollagenozov različnih prave sistemske narave in resnosti lezij prognoza- drugih - za majhne bolezni kolagena. Prav tako je primerno, da se opredeli prehodno in mešane oblike razpršeno bolezni vezivnega tkiva (bolezen različnega veznega tkiva).

razlogi kollagenozov

Kongenitalna kolagen, ki ga je podedoval (genetska) kršitev kolagensko strukturo ali metabolizem povzročil. Manj raziskano in razumel etiologije pridobljenih sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Šteje se, z vidika multifaktorska imunopatologija zaradi interakcije genetskih, infekcijskih, endokrine dejavnikov in vplivov okolja. Številne študije potrjujejo razmerje med specifično bolezni vezivnega tkiva in vozička nekaterih HLA antigeni glavnem razreda II histokompatibilnostni antigeni (HLA-D). Na primer, sistemski lupus eritematozus, povezanim s sani-DR3 antigena, skleroderme - A1, B8, DR3 in DR5-antigenov, Sjogrenov sindrom - z HLA-B8 in DR3. Družine bolnikov z boleznih vezivnega tkiva, pogosteje kot v splošni populaciji, sistemske bolezni zabeležili med prvimi stopinj sorodniki.

V zvezi s povzročitelji okužb, ki sodelujejo pri razvoju vezivnega tkiva, doslej izvedene raziskave. Ni izključeno nalezljivo in alergijski genezi difuzni bolezni vezivnega tkiva, proučuje možne vloge intrauterini okužbe, stafilokoki, streptokoki, parainfluence virusi, ošpice, rdečk, mumps, herpes simpleks, citomegalovirus, Virus Epstein-Barr, coxsackie s sod.

Opozoriti je treba, kollagenozov povezavo s spremembami endokrine in regulacije hormona: začetka menstrualnega cikla, splava, nosečnosti ali poroda, menopavza. Dejavniki okolja ponavadi izzove poslabšanje latentne bolezni ali akta sproži nastanek vezivnega tkiva v prisotnosti ustreznega genska nagnjenost. Takšni mehanizmi proženja lahko stres, travme, podhladitev, izpostavljenosti soncu, cepljenja, zdravila in tako naprej.

Patogeneza in patomorfologija kollagenozov

Patogeneza kollagenozov lahko predstavimo z naslednjo splošno shemo. Glede na bakterijske in virusne patogene preobčutljivost obliko imunskih kompleksov, odloženih v bazalne membrane krvnih žil, sinovialnih in serozne membrane in izzvali razvoj nespecifičnega alergijskega vnetja. Ti procesi povzročajo autoallergens in autoserotherapy na lastno tkivo, oslabljeno humoralno in celično dejavnikov immunogenesis hiperprodukcijo avtoprotiteles v jedrih celic, kolagena žilnega endotelija, mišice.

Ukrivljen imunski, vaskularna in vnetne odzive v kollagenozah spremlja patološkega vezivnega neurejenosti tkiva. Patološke spremembe so štiri stopnje: sluzasto otekanje, fibrinoid nekroza, celično proliferacijo in skleroze.

Kolagen pathoanatomical spremembe spremljajo različni, vendar vsi bolezni združuje razpršeno patološkega procesa, ki vključuje vezno tkivo v telesu, ki se lahko pojavijo v različnih kombinacijah. Tako, ko periarteritis nodozni prednostno prizadete mišice tipa žile, ki vodi v brazgotinjenje in zapustevaniyu slednje, tako da v klinična seveda pogosto opazimo žilno anevrizma, krvavitve, krvavitev, infarktov. Za skleroderma običajno razvoj naprednih sklerozo (kožne lezije in podkožnega tkiva, pljučna fibroza, cardiosclerosis, nefroskleroza). Dermatomiozitis prevladujoča lezije kože in mišic, ter se prav tako nahaja tam arteriolah. Sistemski lupus eritematozus, značilna po razvoju nad polisindromnym dermatoza, poliartritis, Raynaudov sindrom, plevritis, jade, endokarditis, meningoencefalitis, pnevmonitis, nevritis, plexites in tako naprej.

simptomi vezivnega tkiva

Kljub različnih kliničnih in morfoloških oblik vezivnega tkiva, lahko zasledimo podobnosti v njihovem razvoju. Vsi bolezni imajo dolgo valovito tečaj izmenični poslabšanj in remisije, stalno napredovanje bolezenskih sprememb. označen s obstojna vročina napačna vrsta z mrzlico in obilno potenje, alergije, nepojasnjeno večje šibkosti. Skupno vsem vezivnega tkiva v so sistemski vaskulitis, mišično-sklepni sindrom, vključno z bolečinami v mišicah, artralgija, poliartritis, miozitis, sinovitis. Pogosto zaznamovala kože in sluznic - kožni izpuščaji, petehije, podkožnih gomoljev Drozd s sod.

Bolezni srca so lahko povezani z razvojem kollagenozah miokarditis, perikarditis, myocardiodystrophy, cardiosclerosis, hipertenzija, ishemija, angina. Od strani dihal označena pljučnico, plevritis, pljučni infarkt, pljučna fibroza. Nefritični sindrom vključuje hematurija, proteinurija, ledvic amiloidoza, kronična ledvična odpoved. Kršitve delovanja prebavnega trakta, se lahko predstavijo dispepsija, krvavitev iz prebavil, napadi bolečine v trebuhu, pretvarjanje holecistitis, slepiča s sod.

Polimorfizma klinične slike je posledica poškodbe organov specifične v različnih oblikah vezivnega tkiva. Poslabšanja razpršene bolezni vezivnega tkiva običajno povezana z okužbami, hipotermijo, giperinsolyatsiey, travm.

diagnoza vezivnega tkiva

Osnova za prevzem neke bolezni vezivnega tkiva je prisotnost klasičnih kliničnih in laboratorijskih znakov. . Značilno je, da nastop v krvi nespecifične vnetja C-reaktivnega proteina, izboljšanje 2-globulina, fibrinogen, seromucoid, ESR, itd Odlična diagnostična vrednost je opredeljena kot imunoloških označevalcev značilnih za vsako bolezen: CEC Protijedrna in Revmatoidni faktorji protitelesa za enkratno in dvoverižno DNA, antistreptolysin 0, protitelesa proti jedrskih antigeni ter stopnjo komplementnega al. pogosto, za nastavitev patološko diagnozo je potrebno zateči k biopsijo koža, mišice, sinovialne membrane CYC avov ledvice.

Nekateri pomoč pri diagnosticiranju vezivnega tkiva morda rentgenske žarke kosti in sklepov, v katerem je opredeljenih pogosti (osteoporoza, omejitev sklepne špranje) kot tudi zasebni rentgenski znaki (uzuratsiya sklepne površine pri revmatoidnem artritisu, aseptično nekrozo skupnih površin v SLE, osteolize distalnih falang v skleroderma in m. p.). Za identifikacijo naravo in obseg notranjega organa, ki se uporabljajo ultrazvočni diagnostični postopki (ehokardiografija, ultrazvok plevralni votlino, ledvična ultrazvok, ultrazvok trebuha), MRI, CT. Diferencialna diagnoza različnih oblik vezivnega tkiva poteka revmatologom- bolnika, če je potrebno, drugi strokovnjaki svetujejo: kardiologija, pulmologija, imunologijo, dermatologije in drugi.

Zdravljenje in prognoza kollagenozov

Za večino bolezni kolagen, progresivno recidivno, in ki zahteva postopno, dolgoročno, pogosto doživljenjsko zdravljenje. V večini primerov za zdravljenje različnih oblik vezivnega tkiva naslednjih skupin zdravil se uporabljajo: steroid (glukokortikoidi), in nesteroidnih antiinflamatorikov, citostatikov, aminohinolinovogo derivate, Gold pripravke. Odmerek in trajanje tečajev se določi strogo individualno, ob upoštevanju vrste bolezni, resnost in resnost, starost in individualne značilnosti bolnika.

Med obdobji poslabšanja učinkovito uporabo metod hemocorrection zunajtelesni (plazmafereza, plazma kaskadnem filtracijo hemosorption). Vaja terapija, iontoforezo, ultrazvok, phonophoresis, magnetna terapija, UHF-terapijo, radon, ogljikov dioksid, vodikov sulfid blatne kopeli, SPA: med remisijo kollagenozov fizično rehabilitacijo lahko priporočljivo.

Za vse vrste vezivnega tkiva označen s kronično progresivno seveda z odpovedjo Multisystem. Imenovanje kortikosteroidi ali imunosupresivno terapijo zmanjšuje resnost kliničnih simptomov, privede do bolj ali manj dolgoročno odpust. Najbolj minljivo razvoj in huda Seveda so ti veliko kolagena. Smrt bolnikov se lahko pojavijo kot posledica ledvičnih, Kardiovaskularni, odpoved dihanja, pridružil sočasna okužba. Za preprečevanje poslabšanja vezivnega tkiva, je pomembno, da se odpravijo žepi kronične okužbe, biti redno zdravniški pregled pregled, da bi se izognili pretirani izpostavljenosti soncu, podhladitev in druge povzročilce.