Sindrom hemolitični uremični

sindrom hemolitični-uremični (Gasser bolezen) - resen polietiologic motnja s kombinacijo neimunskim kaže hemolitična anemija, trombocitopenija in akutna odpoved ledvic. sindrom hemolitično-uremični pojavlja predvsem pri dojenčkih in majhnih otrocih (od 6 mesecev. Do 4 leta), pojavlja pa se tudi pri starejših otrocih in le redko pri odraslih. Vsako leto, ki temelji na 100.000. Otrok prebivalstvo registrirani 2-3 primere sindroma hemolitično uremičnega pri otrocih do 5 let in 1 primer pri otrocih, mlajših od 18 let. Ker hemolitično uremičnega sindroma - eden od najpogostejših vzrokov za akutno odpovedjo ledvic pri otrocih, od pravočasnosti njene diagnoze in zdravljenja so odvisni od izida bolezni.

Razvrstitev sindrom hemolitično-uremičnega

Glede na etiologiji in klinične značilnosti ločimo hemolitično sindrom uremični diareyaassotsiirovanny - M + (tipično) in ni povezan z driska - D- (sporadična ali netipično). D + sindrom hemolitično-uremični je bolj pogosta pri dojenčkih in majhnih otrocih, je endemična (prevladuje v regiji Volga, Moskva regija) - nediareyny - več, kot je značilno za starejše otroke in odrasle.

Glede na resnost razlikovati blago in težkih oblik sindroma hemolitična-uremičnega. Blaga oblika sindroma hemolitična-uremičnega je razdeljen tipa A (anemija, trombocitopenija, in azotemija) in tipa B (triad simptomov v povezavi s konvulzivnih motenj ali hipertenzija) - trda - na tipa A (triado simptomov kombinaciji z anurijo traja več kot en dan) in tipa B (triado simptomov kombinaciji z anurijo, hipertenzija in konvulzivnih sindrom).

Vzroki za sindrom hemolitično-uremičnega

Pri otrocih, skupna povzroči hemolitično-uremični sindrom so akutna črevesna okužba (90%) in okužba zgornjih dihalnih poti (10%).

Največji pomen za razvoj sindroma D + hemolitično-uremičnega ima Enterohemoragićna E. coli, proizvodnjo specifičnih Shiga podoben sojev sposobna selektivno škodljivih žilnih endotelijskih celicah ledvic in možganov. Sojev največjo afiniteto z endotelija kapilar ledvic pri otrocih v prvih 3 letih življenja. Verotoksin povzroča leykotsitozavisimoe endotelijske apoptoze in vnetja, ter sproži verigo patoloških učinkov, ki izhajajo iz hemolize eritrocitov, agregacije in propadanja trombocitov, lokalno aktivacijo intravaskularno koagulacijo in odlaganje fibrina, razvoj DIC. Te iste lastnosti Shiga toksin S. Tip dysenteriae I. Razvoj motnje mikrocirkulacije (mikroangiopatični hemolitična anemija, trombocitopenija in mikrotrombozy) privede do ishemične spremembe v ciljnih organih. Ko sindrom hemolitični uremični sredi OCI najpogosteje prizadete ledvice glomerulnimi kapilar, kar lahko privede do zmanjšanja hitrosti glomerularne filtracije, glomerularne ishemije ali nekrozo, sekundarno disfunkcije ali nekroze ledvičnih cevkah, z masivnimi lezij - za OPN.

Okužba z enterohemoragično E. coli se lahko pojavijo ob stiku z živalmi (mačke, govedo) ali okuženim chelovekom- Rabljena ne dovolj toplotno obdelani mesni izdelki, nepasteriziranega mleka in mlečnih izdelkov, sadnih sokov onesnaženih voda. Za hemolitično uremični sindrom značilna sezonskost: proti OCI - večinoma topli sezoni (junij-september), proti virusnim okužbam - zimsko-spomladanskem obdobju.

D sindrom hemolitični uremični lahko postinfection, zdravila, cepljenju, dedna povezani s sistemsko bolezni vezivnega tkiva, idiopatska. V 40% primerov razvije D-hemolitični uremični sindrom povzročil infekcijo dihalnih poti, kjer je patogen S. pneumoniae, uničuje membrano eritrocitov, trombocitov in endotelijske celice preko nevraminidaze encima. virusi noricam, HIV, gripa, Virus Epstein-Barr, coxsackie Prav tako lahko povzroči sindrom hemolitično-uremični.

Razmerje med razvojem hemolitični uremični sindrom pri odraslih in uporaba nekaterih zdravil (ciklosporin A, mitomicina C, estrogena - kontraceptivi, ki vsebujejo proti raku drog), presaditev kostnega mozga, maligna obolenja, sistemski lupus eritematozus in antifosfolipidni sindrom, nosečnost. Opredelila sorodstvene primere sindroma hemolitično-uremičnega z avtosomno tipa dedovanje napake, ki jih sistem komplementa povzročil, motnje izpada izmenjava prostaciklina antitrombotičnimi dejavnikov in drugih.

Osnova hemolitično-uremični sindrom lahko leži imunski kompleksno aktivacijo trombocitov (npr kompleks antigen - protitelo po cepljenju z živimi cepivi proti otroški paralizi, noricam, ošpicam, DTP).

Simptomi sindroma hemolitično-uremičnega

Klinična slika sindroma hemolitično-uremični razlikovati napovedujejo obdobje, višina bolezni in obdobje okrevanje. Trajanje napovedujejo obdobje od 2 do 7 dni. To je značilen pojav gastrointestinalnih znakov ali poškodbe dihal.

Hemolitični-uremični sindrom proti AII-inducirane enteropathogenic E. coli, ima izrazito simptome. razvijejo simptomi gastroenteritis ali kolitis (Pogosto krvava driska), slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, vročina. Postopoma, otrokovo splošno stanje poslabša, razdražljivost nadomesti z apatijo.

Na vrhuncu sindroma hemolitične-uremični prevladujejo simptomi hemolitična anemija, trombocitopenija in OPN: ikterichnost in bledica kože, sluznic in beločnice obolochek- pastoznost stoletja goleney- sindrom kožni hemoragični kot petehialnih ali ekhimozah, včasih - krvavitve iz nosu, V hujših primerih - zmanjšano izločanje urina (oligurija ali anurija). Resnost in trajanje disurijo je odvisna od obsega in globine poškodbe ledvic.

sindrom hemolitični-uremični lahko prikazana multiple patologije organov: CŽS, jeter, trebušne slinavke, srca, arterijske hipertenzije. V 50% primerov hemolitična uremičnih sindrom opazili nevrološke motnje: trzanje mišic, hiperrefleksija, decerebrate togosti, hemipareze, napadi, stupor, koma (Še posebej izrazita pri otrocih v prvih letih življenja). označene hepatosplenomegalija, kardiomiopatija, tahikardija, aritmija.

V najhujših primerih lahko pneumorrhagia, razvoj pljučni edem, sindrom "toga lahek" kardio-pljučno insuficienca, možganski edem. Prebavil lezije lahko manifestira ezofagitis, enterokolitis, hepatitis, pankreatitis, kakor tudi nekroze, perforacija, Invaginacija.

Trajanje sindrom hemolitično-uremični je običajno 1-2 tedne, nato pa je stabilizacija v 70% primerov - postopno obnovo oslabljenih funkcij: izboljšal izločanje urina, povečanje števila trombocitov, normalizacijo ravni hemoglobina. V hudih ali smrtno nevarni pojavi zaradi zunajledvičnega lezije ali nastajanje CRF.

Diagnozo sindroma hemolitična-uremičnega

Diagnozo hemolitično-uremični sindrom, ki temelji na odkritju značilnih kliničnih znakov ali zaplete za AII SARS: Hemolitična anemija, trombocitopenija, DIC, azotemija.

Ko sindrom hemolitični uremični Zaznali anemije, anisocytosis in polychromatophilia eritrocitov (prisotnost fragmentiranih oblike), prisotnost prostega hemoglobina, zmanjšanje števila trombocitov, levkocitoza, zmerno posrednem hiperbilirubinemije, povečanje sečnine in kreatinina hiponatriemije, hiperkaliemijo, acidoza (v oligoanuricheskoy koraku AKI ) hypoalbuminemia.

Urin postane rjavo-zarjaveli barve, se lahko pojavijo fibrina strdke, je hematurija, proteinurija, hemoglobinurija. Pri otrocih z akutno črevesno izvesti bakteriološko preiskavo blata za identifikacijo sevov enterotoksigene E. coli. V hudih nevroloških motenj, lahko opravi možganov CT in ledveno punkcijo izključiti krvavitev in meningitis.

Diferencialno diagnozo sindroma hemolitično-uremičnega izvedli nujnih kirurških držav (slepiča, ileus, zapora mezenterialni plovil, perforacija črevesa, diverticulum v ileuma) ishemični kolitis, septikemija z DIC, virusnega ali bakterijskega gastroenteritisa, hude dehidracije na črevesno toksikoze, trombotične trombocitopenijo.

Zdravljenje sindroma hemolitična-uremičnega

Zdravljenje sindroma hemolitična-uremičnega je definirano obdobje razvoja bolezni in resnosti ledvične tkiva. Prej otrok s sindromom hemolitično-uremični sprejet v bolnišnico, večja je verjetnost, da bo uspešno in popolno okrevanje. Patogenetske terapija vključuje normalizacijo agregacije krvnih stanja z uporabo antitrombotikih, izboljšuje mikrocirkulacijo geparinoterapii- (Trental, aminofilin) ​​- stanje popravek antioksidant (vitamin A in E).

Ko bakterijske etiologije hemolitičnouremični sindrom imenovani antibiotiki akcijski širokim spektrom z okužbo z enteropathogenic E. coli, antibiotiki in zdravili, ki se počasi gibljivosti črevesa ni priporočljiva. Ko oligoanuria kaže korekcijski tekočine in motnje elektrolitov, za zadušitev reakcije metaboličnega prebojno in okužb. Za odpravo hude anemije, ki se uporablja infuzijo rdečih celic.

V polovici primerov tipične sindroma hemolitično uremičnega mora biti zgodnje nadomestno zdravljenje: menjalno plazmafereze, peritonealno dializo ali hemodializo. Hemodializa poteka vsak dan v celotnem obdobju oligouremicheskogo. Pri zadnjem stadiju kronično ledvično odpovedjo je presaditev ledvic.

Napoved hemolitični-uremični sindrom

sindrom hemolitični uremični resna prognozo smrtnosti pri majhnih otrocih med akutno fazo bolezni je 3-5%, 12% razvije terminalno odpoved ledvic, 25% zmanjšanje glomerularne filtracije pojavlja. Slabo prognozo imajo netipično dedno, avtoimunskih in povezanih nosečnosti obliko sindroma hemolitično-uremični.

Klasična oblika sindroma hemolitično-uremični pri dojenčkih s primarnim lezijo ledvičnih glomerulov prihodkov ugodneje. V primeru D + hemolitično-uremičnega sindroma opazili boljše rezultate v primerjavi s sindromom nediareynym skupaj s pogostimi recidivi in ​​visoko stopnjo umrljivosti.